만성골수성백혈병의 치료                                   

 

■ 표적항암제 개발로 하루 한번 약 복용하면 낫는다!

 

과거 만성골수성백혈병은 골수이식을 받아야만 살 수 있었다. 고용량으로 항암제를 사용하여 암세포를 죽이긴 하지만, 항암치료를 하는 동안 골수가 망가졌기 때문에 다른 사람의 새 것으로 골수를 이식하는 것이다. 이조차 불가능한 환자는 인터페론 주사요법으로 치료하는 것이 고작이었다.

2001년 미국 식약청에서 최초의 표적항암제 '글리벡'이 처음 인정받으면서 만성골수성백혈병 치료에 혁신을 가져다 주었다. 글리벡은 ▲정상세포는 건드리지 않고, 암세포만 골라 죽이되 ▲효과가 좋아야 하고 ▲복용이 간편해야 한다는 이상적인 항암제의 기준을 모두 충족시킨 첫 번째 표적항암제다. 표적이 되는 암 단백질만 골라 선택적으로 파괴하기 때문에 개발 당시에는 ‘매직 불릿(마법의 탄환)’이라는 별명이 붙었다. 이후에도 많은 표적항암제들이 개발돼 만성골수성백혈병의 생존율 향상에 크게 기여하고 있다.

​글리벡은 경구 복용약으로 매일 같은 시간에 4알을 먹어야 한다. 단, 복용 시간을 정확히 지키지 않으면 혈중농도가 변해, 농도가 낮아질 때 암세포가 활동할 가능성이 있다. 기억력이 떨어지는 부작용이 있어 간혹 약 복용 시간을 간혹 잊어버리는 경우도 있다.

성골수성백혈병은 발병 후 수치가 서서히 늘기 때문에 처음엔 증상이 거의 없다. 이로 인해 환자마다 발견 시기가 다르다. 짧게는 6개월 이내에서 진단되는 경우도 있지만 오래도록 증상이 나타나지 않아서 모르고 1년 이상 방치하는 경우도 종종 있다. 병이 진행될수록 피로감을 호소하는 경우가 많고, 비장이 커져 왼쪽 옆구리 쪽에 덩어리가 만져지는 것을 느낄 수 있다.

이런 증상이 나타났다면 이미 발병한 지 1년 정도 지났다고 볼 수 있다. 이처럼 발견이 늦어지면 유전자 변형이 일어나 치료를 해도 좋은 결과를 얻기가 힘들다. 따라서 6개월 이내 진단되면 저위험군, 1년 이상이 지난 뒤에 발견되면 고위험군으로 분류한다.

​백혈병 발병 여부는 혈액검사를 통해 알 수 있으므로, 검사를 자주 받으면 조기에 발견할 수 있다. 검사 결과, 아무런 증상이 없는데도 불구하고 백혈구 수치가 높게 나왔다면 의심해볼 수 있다. 그러나 건강보험공단에서 정기적으로 시행하는 정기검진에서 혈액검사를 시행하고 있지만, 빈혈 수치만 나올 뿐 백혈구와 혈소판 수치는 포함되지 않는다. 건강보험공단에서 시행하는 피검사는 단순히 빈혈만 찾는 데 사용되고 있어 이를 개선할 필요가 있다고 전문가들은 지적한다.

                                    ​만성골수성백혈병의 치료 (암 알아야 이긴다, HIDOC) 


 


 골수성백혈병[ myelogenous leukemia, ]     

 

요약골수의 백혈구 생성조직이 무제한으로 증식하는 질환.

 

골수의 백혈구 생성조직이 무제한으로 증식하는 질환을 골수성백혈병이라고 한다. 혈액 검사와 골수 검사 등으로 진단한다.

골수성백혈병은 급성골수성백혈병과 만성골수성백혈병으로 나눌 수 있다. 급성골수성백혈병은 백혈병 중 가장 흔한 질환이며, 골수에서 미성숙 세포 단계의 백혈구가 악성세포로 변해 과다 증식한 뒤 혈액을 타고 온 몸으로 퍼지는 것이다. 급성골수성백혈병이 발생하는 원인은 정확히 밝혀지지 않았지만 흡연과 방사선이나 화학약품에 노출되는 것 등이 영향을 미치는 것으로 알려져 있다.

악성세포로 변한 백혈구는 간, 비장, 림프선 등을 침범하기 때문에 몸에 여러 증상이 나타나게 된다. 초기에는 빈혈, 피로, 쇠약감 등의 증상이 나타나며 혈소판이 감소하기 때문에 쉽게 멍이 들고 코피나 잇몸에서 피가 나게 된다.

병이 진행되며 차츰 간종대, 비장종대, 림프절종대 등의 증상이 생긴다. 급성골수성백혈병을 치료하기 위해서는 우선 항암제 두세 가지를 한 번에 사용하는 관해치료를 거친 뒤 경과에 따라 추가적으로 항암제를 쓰거나 아트라(ATRA)를 사용하는 등 관해후치료를 시행한다. 악성세포가 특정 부분에 쌓여 있거나 중추신경계를 침범했을 때는 방사선치료를 하기도 하며 조혈모세포를 이식하는 방법도 있다.

만성골수성백혈병은 급성골수성백혈병과 달리 골수에서 백혈구를 만들어 낼 때 성숙한 과립구가 사멸하지 않고 증식하는 바람에 생긴다. 만성골수성백혈병 환자의 대부분에서 9번 염색체와 22번 염색체가 서로 붙어 있는 특이한 형태의 염색체가 발견되는데, 이 염색체를 ‘필라델피아 염색체’라고 한다.

초기에는 증상이 잘 나타나지 않지만 병이 진행되며 피로와 식욕부진, 빈혈 등이 나타난다. 만성골수성백혈병은 천천히 진행되지만 치료하지 않으면 급성골수성백혈병으로 진행될 수 있다. 만성골수성백혈병의 치료제로 글리벡이 개발되어 있다. 글리벡 외에도 다사티닙과 닐로티닙 등의 약물을 이용해 치료한다. 이밖에 조혈모세포이식하는 방법도 있다.           골수성백혈병 [myelogenous leukemia, 骨髓性白血病] (두산백과)


급성 골수성 백혈병

위키백과, 우리 모두의 백과사전.       

급성 골수병 백혈병

급성 골수성 백혈병(急性骨髓性白血病, acute myeloid leukemia, AML)은 정상적인 백혈구의 생산을 방해하는 비정상적인 세포가 적색골수에서 생성, 축적되는 혈액암이다. 주로 성인에게 발병하며, 나이가 많을수록 발병률이 증가한다. 그러나 AML은 미국 내 암으로 인한 전체 사망률 중 1.2%만을 차지할 정도로 희귀한 질병이다.

AML의 증상은 정상 골수가 백혈병 세포로 가득 차면서 혈구(적혈구, 혈소판, 정상 백혈구)의 수가 급감함으로써 나타난다. 주 증상은 피로감, 가쁜 호흡, 쉽게 멍이나 출혈이 일어나며 감염이 빈번하게 일어나는 것 등이다. AML의 원인으로 추정되는 여러가지 것들이 확인되었지만 확실한 AML의 원인은 밝혀지지 않았다. 급성 백혈병으로서 AML은 병의 발전이 신속하기 때문에 치료하지 않고 몇 주~몇 달을 방치하면 치명적이다.

급성 골수성 백혈병은 여러 아종(subtypes)이 있다; 치료와 예후는 아종에 따라 다양하다. 5년 생존률은 15–70%로, 그리고 재발율은 33–78%로 다양하다. 초기단계의 급성 골수성 백혈병은 화학요법을 통해 관해(寬解,remission)(완화)를 이끄는 것을 목표로 한다; 환자들은 그 후 추가적인 화학요법이나 조혈모세포이식을 받게 된다. 유전학에 있어서 최근의 연구는 각 환자에게 어떠한 약이 잘 맞는지와 환자가 얼마나 생존할 수 있는지에 관한 결과가 나왔다.

 

목차

 

Alfred Velpeau

백혈병에 관해서 처음으로 발표된것은 1827년이었다. 프랑스 외과의 Alfred-Armand-Louis-Marie Velpeau는 63세의 원예가가 열, 허약, 요석, 그리고 간과 비장의 비대한것을 기술했다. Velpeau는 이 환자의 혈액은 "귀리죽"과 같고, 이것이 백혈구 때문이 아닌가 추측했다. [1] 1845년 비장의 비대로 죽은 환자들이 그들의 혈액의 색이 모두 같았음이 J.H. Bennett에 의해 보고되었다.

는 이 병리학적 상태를 "leucocythemia"을 사용하여 표현하였다.[2]

"백혈병"이라는 용어는 1856년 저명한 독일의 병리학자 Rudolf Virchow가 만들었다. 병리학에 광학현미경을 사용한 선구자로서, Virchow는 Velpeau와 Bennett이 서술한 환자들에서 백혈구의 비정상적으로 많은 숫자를 처음으로 서술하였다. 병의 확실하지 않은 원인으로 Virchow는 "백혈병, leukemia"(그리스어로 하얀혈액)이라는 용어를 사용했다. [3]

급성 골수성 백혈병의 더 진보된 이해는 기술의 성장으로 급격하게 증가되었다. 1877년, Paul Ehrlich는 혈액필름을 염색하는 기술을 개발했다. 이것이 정상인 백혈구와 비정상적인 백혈구를 구별하게 해주었다. Wilhelm Ebstein은 빠르게 성장하고 치명적인 백혈병과 천천히 자라서 만성적이 되는 백혈병을 구별하기 위해 "급성 백혈병"이라는 용어를 1889년에 소개하였다. [4]

"골수성, myeloid"이라는 용어는 Franz Ernst Christian Neumann이 1869년 제안했다. 그는 또한 백혈구가 골수에서 만들어 졌다는 것을 알게 된 최초의 사람이다.(그리스어로 µυєλός는 myelos = (bone) marrow 골수 이다.) 골수를 진단하는 기술은 1879년 Mosler에 의해 진단되었다.[5] 마침내, 1900년도에 급성 골수성 백혈병의 악성세포인 골수아세포(myeloblast)가 Otto Naegeli에 의해 기술되었다.

그는 백혈병을 골수성(myeloid)과 림프구성(lymphocytic)으로 나누었다.[6][7]

2008년에, 급성 골수성 백혈병은 암의 게놈으로는 처음으로 완전히 DNA서열이 분석되었다. 백혈병세포로 부터 추출된 DNA는 영향이 없는 피부세포와 비교되었다.[8]

분류[편집]

두 가지 가장 일반적으로 급성 골수성 백혈병을 분류하는 방법은 더 오래된 French-American-British(FAB)체계와 더 새로운 세계보건기구의 체계가 있다.

세계보건기구(WHO)[편집]

세계보건기구(WHO)는 급성 골수성 백혈병을 FAB체계보다 더욱 임상적으로 유용하고 진단에 있어서도 더욱 의미 있게 하기위해 분류하려 하였다. WHO의 분류 범주는 혈액병리학자와 종양학자들에게 흥미있는 소분류로 나누어졌다. 대부분의 임상적으로 중요한 정보들은 아래에 나열되어있다.

WHO의 급성 골수성 백혈병의 하위분류는 다음과 같다.

이름설명

 

유전적으로 비정상적인 급성 골수성 백혈병
  • 8번 염색체와 21번 염색체[t(8;21)] (ICD-O 9896/3)의 전좌; RUNX1/RUNX1T1
  • 16번 염색체[inv(16)93]; (ICD-O 9871/3)의 역위 CBFB/MYH11
  • 15번 염색체와 17번염색체[t(15;17)] (ICD-O 9866/3)의 전좌 RARA;PML

이 분류에 있는 급성 골수성 백혈병 환자들은 일반적으로 높은 차도율을 보인다.

복합
다계통의 형성이상을 가진 급성 골수성 백혈병이 분류의 환자들은 급성 골수성 백혈병으로 전환이 되는 골수이형성증(myelodysplastic syndrome,MDS) 또는 골수증식성질환(myeloproliferative disease,MPD)을 가지고 있다. 이 분류의 급성 골수성 백혈병은 나이 든 사람에게서 자주 나타나며 좋지 않은 예후를 보인다.

 

급성 골수성 백혈병과 골수이형성증, 치료와 관련이 분류의 환자들은 화학요법 과/또는 방사선치료를 받고 급성 골수성 백혈병이나 골수이형성증으로 발전한 사람들을 포함한다. 이 백혈병들은 특정한 염색체의 비정상을 보이며 나쁜 예후를 동반한다.

 

분류가 되지 않는 급성 골수성 백혈병위의 분류에 속하지 않는 급성 골수성 백혈병을 포함한다.

 

불확실한 계통의 급성 백혈병은 골수성 또는 림프성세포로 분류되지 않는 백혈구 이거나, 두 가지 분류의 세포들이 동시에 존재할 때 발생한다.







*만성 림프구성 백혈병의 분류

백혈병의 종양세포는 혈액을 따라 온몸을 순환하기 때문에 일반적인 고형암에서 사용되는 병기를 사용할 수 없습니다. 그러므로 급성림프구성백혈병의 경우 병기 대신에 다음과 같은 위험군으로 분류합니다. 표준위험군 진단 당시 백혈구가 세제곱 밀리미터 당 5만개 미만이면서 연령이 2~9세인 경우입니다.

                                        급성 림프구성 백혈병의 분류 (국가건강정보포털 의학정보) 


*관련 의학정보만성 골수성 백혈병

대부분의 만성골수성백혈병은 세포속에 존재하는 46개의 염색체 중에서 22번 염색체와 9번 염색체의 일부 유전자가 서로 자리바꿈을 한 필라델피아 염색체에 의해 발생합니다. 필라델피아 염색체 유전자는 특징적인 bcr-abl 단백을 생산하는데 이것이 타이로신 키나아제 라는 효소를 활성화시켜 암세포의 성장이 이루어지고 혈액암이 발생하게 됩니다.       만성 골수성 백혈병의 발생기전 (국가건강정보포털 의학정보) 


백혈병의 개념과 발생 부위

관련 의학정보백혈병

뼈 속의 골수에 존재하는 조혈모세포는 산소를 운반하는 적혈구와 피를 멎게 하는 혈소판, 그리고 외부의 병균으로부터 우리 몸을 방어하는 다양한 종류의 백혈구를 생산합니다. 백혈병이란 골수의 조혈세포에 암이 발생한 것으로 악화 속도에 따라 급성과 만성 백혈병으로 구분되고 세포의 기원에 따라 골수계세포(골수구)에서 암이 발생한 골수성 백혈병과 림프계세포(림프구)에서 암이 발생한 림프구성 백혈병으로 구분됩니다.                                              백혈병의 개념과 발생 부위 (국가건강정보포털 의학정보)

 

 

잘 보셨나요, 골수는 뼈 속의 빈 공간으로 이곳에는 조혈모세포가 존재하여 적혈구, 백혈구, 혈소판혈액을 구성하는 다양한 세포들이 생산됩니다.

골수 속에 조혈모세포 는 어디서 무엇으로 만들까요,

우리 뇌에​ 뇌하수체에 포스파티딜콜린이[인체 호르몬] 뇌세포, 골수세포,

장기세포 만드는 원료입니다.

부록,

면역이란 병균 등 외부에서 침입한 물질로부터 신체를 방어하는 생체반응을 의미하는데 이러한 면역반응에 관여하는 세포들을 면역세포라고 합니다.

암에 대한 면역요법은 신체의 면역기전을 이용하여 암세포를 제거하는 치료법입니다.

면역요법에 관여하는 면역세포에는 미생물이나 암세포를 포식한 다음, 미생물이나 암세포의 항원을 전달하는 대식세포 표면에 제시된 미생물이나 항원을 인식, 이에 대한


항체를 생산하여 공격하는 B림프구, 외부 항원을 가진 세포를 직접 파괴하는 세포독성 T림프구 그리고 이러한 면역반응들을 조절하는 조력-T림프구와 억제 T림프구 등이 있습니다.   면역요법에 관여하는 세포들 (국가건강정보포털 의학정보)


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어떻게 백혈구들을 많아지게 할까요, 분명히 자세히 찾아보시면 있습니다.


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