간질[ epilepsy]        


요약
이전에 간질은 치료하기 어려운 질환이며 잘 낫지도 않는다는 속설이 널리 퍼져 있었습니다. 특히 간질(epilepsy)의 어원이 그리스어에서 “악령에 의해 영혼이 사로 잡힌다”라는 뜻을 갖고 있다는 점에서도, 간질 발작에 대한 사람들의 오해를 짐작할 수 있습니다.
                      

개요

1. 서론

이전에 간질은 치료하기 어려운 질환이며 잘 낫지도 않는다는 속설이 널리 퍼져 있었습니다. 특히 간질(epilepsy)의 어원이 그리스어로 ‘악령에 의해 영혼이 사로 잡힌다’라는 뜻을 갖고 있다는 점에서도, 간질 발작에 대한 사람들의 오해를 짐작할 수 있습니다.

하지만 현대에 들어와서 이러한 간질발작이 신경 세포의 일시적이고 불규칙적인 이상 흥분 현상에 의해 발생하는 것이라고 밝혀졌습니다. 또한 이러한 현상을 억누르는 약물을 투여하거나 이상 흥분 현상을 일으키는 뇌의 병변을 제거하면 증상 완화 및 치료가 가능하다는 점도 알려졌습니다. 또한 1960년대 이후 활발하게 진행된


간질에 대한 역학조사 결과, 실제로 많은 간질 환자가 자연 치유되고 있으며, 적절한 치료를 받는 간질환자들은 사회적으로나 가정적으로나 정상적인 생활을 하고 있다고 합니다. 따라서 간질은, 대부분의 경우 조절이 가능하며, 완치를 기대할 수 있는 병이라고 할 수 있습니다.

2. 간질에 관한 용어들

간질 및 간질발작에 대해 정확하게 이해하기 위해서는, 간질에 관련된 용어를 이해할 필요가 있습니다.

1) 간질발작(epileptic seizure 혹은 seizure)

간질발작은 대뇌 겉질(피질)의 신경 세포들이 갑작스럽고 무질서하게 과흥분(신경의 전기활동(흥분)이 지나치게 증가한 상태)함으로써 나타나는 신체증상입니다.

2) 간질(epilepsy)

단일한 간질발작을 유발할 수 있는 원인인자, 즉 전해질 불균형(혈액 속에 존재하는 나트륨, 칼륨 등 전해질 농도가 정상 범위를 벗어난 상태), 산-염기 이상(혈액의 산-염기 균형이 정상 범위를 벗어난 상태), 요독증(신장의 기능이 저하되어 노폐물이 제대로 배설되지 못하고 혈액 속의 전해질 균형이 깨어져서 다양한 전신증상을 일으키는 상태), 알코올 금단현상, 심한


수면박탈상태 등 발작을 초래할 수 있는 신체적 이상이 없음에도 불구하고, 간질 발작이 반복적으로(24시간 이상의 간격을 두고 2회 이상) 발생하여 만성화된 질환군, 또는, 간질 발작이 1회만 발생하였다고 하더라도 뇌영상검사(뇌MRI 등)에서 간질을 일으킬 수 있는 병변이 존재하면 간질(epilepsy)로 분류합니다.

한 번의 신경 세포 과흥분을 의미하는 간질 발작(seizure)과 발작이 반복적으로 발생하는 간질(epilepsy)을 구분하는 이유는, 간질(epilepsy)은 약물 혹은 수술적 치료가 필요한 질병이기 때문입니다. 이와는 다르게 일반적으로 뚜렷한 원인 인자에 의해 유발된 단일한 간질발작은 치료를 하지 않습니다.

3) 부분발작(partial seizure)

부분발작은 발작이 대뇌의 국소적인 부분에서 시작되는 경우를 말합니다. 종종 부분발작으로 시작하여 신경세포의 과흥분이 뇌 전체로 퍼지는 경우가 있는데, 이 경우에도 부분발작으로 분류됩니다.

4) 전신발작(generalized seizure)

전신발작은 발작이 대뇌 전반적으로 발생하는 상태를 말합니다. 경우에 따라 대뇌 심부에 있는 시상(thalamus) 등에서 신경 세포의 과흥분이 시작되어 대뇌 전반적으로 퍼져 나갈 수도 있는데, 이 경우도 전신발작으로 분류합니다.

5) 급성증상성발작(acute symptomatic seizure) 혹은 유발발작(provoked seizure)

급성증상성발작은 갑작스러운 뇌손상 혹은 뇌기능장애에 기인하여 발작이 일어나고 원인질환이 회복될 경우에는 발작의 유발원인이 없어져 발작의 재발위험이 없는 경우입니다. 단, 해당 뇌손상으로 인하여 뇌에 영구적인 손상이 남아 반복적으로 간질발작이 발생하는 경우에는 간질로 분류합니다.

6) 특발성 간질(idiopathic epilepsy)

‘특발성’이라는 말은 “특별한 원인을 알 수 없다”는 뜻으로, 특발성 간질은 충분한 검사를 했는데도 불구하고 간질의 원인을 밝히지 못하는 경우를 말합니다. 이 간질의 경우, 어느 정도는 유전성 원인이 작용할 것이라고 생각합니다.

3. 간질의 발생률(일정 규모의 인구집단에서 질병이 발생하는 비율)과 유병률(일정 규모의 인구집단에서 질병을 가진 사람의 비율)

간질의 발생률과 유병률은 국가나 지역에 따라서 크게 차이가 납니다. 선진국에서 조사한 간질 발생률은 연간 10만 명당 약 20~50명 정도이나, 후진국에서는 이보다 2~3배 정도 높은 것으로 알려져 있습니다. 이처럼 후진국에서 간질 발생률이 높은 이유는, 출생 전후기의 뇌손상이나 풍토병 등의 요인에 기인하기 때문일 것입니다.

연령에 따른 간질 발생률은 일반적으로 생후 1년 이내에 가장 높았다가 급격히 낮아지고, 청소년기와 장년기에 걸쳐 낮은 발생률을 유지하다가, 60세 이상의 노인연령층에서는 다시 급격히 증가하는 U형의 형태를 보입니다.

연령에 따른 간질의 발생율

간질의 유병률은 보통 1,000명당 4~8명 정도로 추정하고 있습니다. 5세 이전에는 낮은 수준을 보이다가 10세 무렵에 약 1,000명당 6~8명 정도로 증가한 후 연령에 따라 큰 변화 없이 유지되다가, 노년기에 들어서 그 수가 급격히 증가하여 75세 이상에는 1,000명당 14.8명 정도에 달합니다. 이렇게 노년층에 들어서면서 간질 유병률이 급격히 높아지는 것은 뇌졸중이나 뇌외상 등으로 인하여 간질 발생률이 증가하기 때문입니다.

원인 및 위험요인

1. 간질의 원인

간질 발작은 여러 가지 원인에 의해 발생하고, 간질은 이러한 증상이 지속적으로 재발하는 상태이기 때문에, 그 원인은 매우 다양합니다. 특히 최근 자기공명영상촬영(MRI) 등의 신경영상이 발달함에 따라 과거에는 관찰할 수 없었던 미세한 뇌병변들이 발견됨으로써, 간질의 원인에 대한 규명이 점점 확대되고 있습니다.

역학 연구에서는 간질 환자의 1/3 이상이 뇌병변이나 뇌손상의 기왕력(과거에 특정 질환을 앓은 적이 있는 병력)이 있는 것으로 보고되어 있는데, 중요한 원인으로는 뇌졸중, 선천기형, 두부외상, 뇌염, 뇌종양, 퇴행성 뇌병증, 유전, 미숙아, 분만 전후의 손상 등이 있습니다.

간질의 발생률이 연령에 따라 다르듯이, 연령군에 따라 간질발작이 발생하는 원인도 각기 차이가 있습니다.

연령에 따른 간질발작의 발생 원인

2. 간질의 위험 인자

간질발작은 뇌피질세포의 기능 이상에 의해 발생하는 증상이기 때문에 신경세포의 기능이상을 초래할 수 있는 여러 가지 뇌병변이나 뇌손상 또는 유전요인들이 위험인자로 작용합니다. 따라서 뇌손상을 일으킬 수 있는 대부분의 원인들은 간질의 위험인자로 작용합니다.

1) 감염

중추신경계 감염 이후 간질의 발생위험도는 약 3배가량 증가하지만, 무균성(바이러스성) 뇌수막염은 간질의 발생위험도를 별로 증가시키지 않습니다.

2) 뇌종양/뇌혈관질환

뇌종양 환자의 30%, 뇌졸중 환자의 2~10%는 간질이 발생합니다. 뇌경색보다는 뇌출혈이나 뇌정맥혈전증(뇌 정맥에 혈전(피덩어리)가 생겨 정맥이 막히는 질환)에서 간질의 발생 빈도가 높습니다.

3) 외상

두부 외상은 손상의 정도가 심하면 발생 위험도가 증가합니다. 30분에서 24시간의 의식 혹은 기억 손실이 있는 중등도 손상은 3~4배의 간질 발생 위험도 증가를 가져오고, 뇌병변이 발생하거나 24시간 이상의 의식 소실이 있는 고도 손상에서는 15~20배 이상 간질 발생의 위험도가 증가합니다.

4) 알코올

알코올 섭취도 간질 발생과 관련이 있는데, 알코올금단발작뿐만 아니라 알코올 중독으로 인한 퇴행성 뇌병변(베르니케 증후군), 음주와 관련된 두부 외상 등도 원인이 됩니다.

5) 알츠하이머병

알츠하이머병은 말기로 진행하면서 간질 발생률이 증가합니다.

6) 뇌성마비

뇌성마비 환자의 약 1/3 정도는 간질 발작이 동반되는데, 정신 지체가 동반될 경우 간질 위험은 더 증가합니다.

7) 열성경련

열성경련(소아에서 고열이 날 때 경련이 동반되는 것)은 중요한 위험 인자는 아니지만, 전체 열성경련 환자의 5% 정도는 열성경련이 일어난 향후 간질이 발생한다고 합니다. 15분 이상 발작이 지속되는 경우, 부분발작으로 시작한 경우, 24시간 이내에 발작이 재발하는 경우, 신경학적 이상이 동반된 경우에는 이후 간질 발생 위험이 높아집니다.

뇌손상에 따른 간질 발생의 상대 위험도

간질의 증상

1. 간질발작의 분류

1981년 국제간질연맹(International League Against Epilepsy, ILAE))에서 임상 증상과 뇌파 소견을 바탕으로 간질발작을 분류하였는데, 이 분류는 현재도 계속 사용하고 있습니다.

이 분류는 간질발작을 크게 부분발작과 전신발작으로 나눕니다. 부분발작은 대뇌겉질(피질)의 일부분에서 시작되는 신경세포의 과흥분성 발작을 의미하며, 전신발작은 대뇌 양쪽 반구의 광범위한 부분에서 시작되는 발작을 의미합니다.

간질 발작의 종류


1) 부분발작

부분발작은 대뇌겉질(피질)의 일부분에서 시작되는 신경세포의 과흥분성 발작을 의미합니다. 부분발작의 종류에는 단순부분발작, 복합부분발작, 그리고 부분발작에서 기인하는 이차성 전신발작 등이 있습니다.

(1) 단순부분발작(simple partial seizure)
대뇌의 일부분에서 시작되며 대뇌 전반으로 퍼지지 않으며, 의식이 유지되는 것이 단순부분발작의 특징입니다. 발병 부위에 따라 단순부분운동발작, 단순부분감각발작, 정신증상 등 다양한 형태가 있습니다. 한 쪽 손이나 팔을 까딱까딱하거나 입꼬리가 당기는 형태의 단순부분운동발작, 한쪽의 얼굴·팔·다리 등에 이상 감각이 나타나는 단순부분감각발작,


가슴속에서 무언가 치밀어 올라오거나 가슴이 두근거리고 모공이 곤두서고 땀이 나는 등의 증상을 보이는 자율신경계 증상 또는 이전의 기억이 떠오르거나 낯선 물건이나 장소가 친숙하게 느껴지는 증상(데자뷔 현상)이 나타나는 정신증상 등이 나타날 수 있습니다.

(2) 복합부분발작(complex partial seizure)
복합부분발작의 특징은 의식장애가 있다는 점입니다. 의식장애와 더불어 의도가 확실하지 않은 반복적 행동(자동증)이 나타날 수 있습니다. 복합부분발작이 있는 환자는 흔히 초점 없는 눈으로 멍하니 한 곳을 쳐다보면서 입맛을 쩝쩝 다시거나, 손을 이리저리 휘저으면서 주변에 놓인 사물을 만지작거리는 모습을 보입니다.

하지만 환자는 자신이 이러한 행동을 했다는 사실을 기억하지 못합니다. 드물게 비()우성반구(좌뇌(좌측반구)와 우뇌(우측반구) 중 더 발달한 쪽의 뇌를 우성반구라고 한다. 우성반구는 언어와 기억을 담당하며 오른손잡이의 경우 좌측반구가, 왼손잡이의 경우 우측반구가 우성반구에 해당한다.)에 발생하는 발작의 경우, 자동증은 나타나지만 의식이 유지되고 말을 하며 환자가 기억을 하는 경우도 있습니다.

(3) 부분발작에서 기인하는 이차성 전신발작(partial seizure with secondary generalization)
부분발작에서 기인하는 이차성 전신발작은 일반적으로 가장 흔하게 관찰되는 간질발작의 형태입니다. 발작 초기에는 단순부분발작이나 복합부분발작의 형태를 보이나, 신경세포의 과활동성이 대뇌 전반적으로 퍼지면서 나타나는 전신발작 형태입니다. 환자는, 초기에는 쓰러지면서 전신이 강직되고 얼굴이 파랗게 되는 증상이 나타나고, 약간의 시간이 흐른 후에는 팔다리를 규칙적으로 떠는 형태로 증상이 진행합니다.

2) 전신발작

전신발작은 대뇌 양쪽 반구의 광범위한 부분에서 시작되는 발작을 의미합니다. 전신발작의 종류에는 소발작, 대발작, 근육간대경련발작, 그리고 무긴장 발작 등이 있습니다.

(1) 소발작(결신발작; absence seizure, petit mal)
소발작은 주로 소아에게 발생합니다. 정상적으로 행동하던 환아가 아무런 경고나 전조 증상 없이 갑자기 하던 행동을 멈추고 멍하게 앞이나 위를 바라보는 모습을 보이며, 간혹 고개를 푹 수그리는 모습을 보이는 것은 소발작 증상을 나타내는 것입니다.


발작은 대개 5~10초 이내에 가라앉으며, 길어도 수십 초를 넘기지 않는 경우가 일반적입니다. 발작이 가라앉으면 환아는 자신이 발작을 했다는 사실을 인지하지 못한 채, 발작 직전에 하던 행동이나 상황으로 복귀합니다. 간혹 눈꺼풀이나 입 주위가 경미하게 떨리는 간대발작(clonic seizure)이나 입술을 핥고 옷을 만지작거리는 자동증이 동반될 수도 있습니다. 소발작은 숨을 크게 몰아쉴 때 나타나기 쉽습니다.

(2) 대발작(전신강직간대발작; generalized tonic-clonic seizure, grand mal)
대발작은 전신발작 도중에 가장 흔히 볼 수 있는 발작 형태로, 일반인들이 거리나 지하철 등에서 이 형태의 간질 환자를 가장 많이 목격할 수 있습니다. 발작 초기부터 갑자기 정신을 잃고, 호흡곤란·청색증·고함 등의 증상이 나타나면서 전신이 뻣뻣해지고 눈동자와 고개가 한쪽으로 돌아가는 강직 현상이 나타납니다. 강직 현상이 일정 시간 지속된 후에는 팔다리를 규칙적으로 힘을 강하게 주었다가 뺐다가 하면서 떨리는 간대성 운동이 나타납니다.

또한 입에서 침과 거품이 나오고, 턱의 간대성 발작 때 혀를 깨물기도 합니다. 발작 중에 소변이나 대변을 지리기도 합니다. 발작 후에는 대개 깊은 수면이 뒤따르는데, 그 밖에 일시적인 의식 장애가 뒤따르기도 하며, 일정 시기 동안 기억이 소실되기도 합니다.

(3) 근육간대경련발작(myoclonic seizure)
근육간대경련발작은 빠르고 순간적인 근육의 수축이 한쪽 또는 양쪽 팔다리와 몸통에 한 번 또는 연달아 반복되는 것이 특징입니다. 깜짝 놀란듯한 불규칙한 근수축이 나타나는데, 흔히 식사 중에 깜짝 놀라며 숟가락을 떨어뜨리는 형태로 잘 나타납니다. 이


발작은 주로 잠에서 깬 직후에 발생하거나 수면이 부족할 때 발생하며, 피곤한 상태, 정신적인 스트레스, 광자극에 의해 심해지기도 합니다. 이 발작은 청소년기에 종종 발병하는 청소년근육간대경련발작(juvenile myoclonic epilepsy)의 한 특징이기도 하며, 저산소성 뇌손상으로 인한 간질에서 주로 나타나는 간질발작이기도 합니다.

(4) 무긴장발작
무긴장발작은 순간적인 의식 소실과 함께 전신의 근육에서 힘이 빠지면서 넘어지는 발작 형태입니다. 넘어지면서 흔히 머리를 땅이나 가구에 부딪혀 머리, 안면, 치아 등을 다치는 경우가 많습니다. 소아기에 나타나는 레녹스-가스토 증후군(Lennox-Gastaut syndrome, 약물로 조절하기 매우 힘든 유형의 간질로서 1~8세 사이의 어린 나이에 시작됩니다. 여러 유형의 발작이 나타나고 발달 장애를 동반합니다.)을 앓고 있는 환자에게서 이 무긴장발작 증상이 주로 보이며, 이 경우 예후가 좋지 않은 편입니다.

2. 간질증후군의 분류

간질증후군(epileptic syndrome)은 해당하는 원인 및 국소화/전반성 여부에 따라 간질을 분류한 것입니다. 간질증후군은 2001년 국제간질연맹에서 발표한 분류를 따르는데, 비교적 흔하게 발생하는 주요 간질증후군은 다음과 같습니다.

1) 열성경련(febrile seizure)

열성경련은 소아에게서 나타나는 가장 흔한 형태의 발작이며, 생후 3개월에서 5세 사이에 시작되는 것이 보통입니다. 전체 소아 발작의 약 2~5% 정도를 차지하며, 대개 후유증을 남기지 않습니다. 하지만 약 20% 정도는 발작이 15분 이상 지속되며, 24시간 이내에 두 차례 이상 발생하면서 부분발작으로 나타나는 경우는 복합열성발작(complex febrile seizure)이라고 하여 후에 간질로 이행하는 경우가 있습니다.

2) 중심관자극파를 동반한 양성소아간질(양성롤란딕 간질; benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes, benign rolandic epilepsy)

중심관자극파를 동반한 양성소아간질은 4~13세에 발병하며, 주로 수면 중에 간질발작이 발생하는 특징이 있습니다. 유전경향이 있으며, 남아에게 더 많이 발생합니다. 한쪽 입 주위의 씰룩거림 같은 짧은 간대경련이나 언어정지, 침 흘림, 안면감각이상 등 주로 안면부 주위에서 시작되는 발작이 나타나며, 간혹 이차전신경련으로 진행하기도 합니다. 항간질약에 매우 잘 반응하며, 10대 후반 이후 완전히 소실되는 경우가 많습니다. 또한 특징적인 뇌파소견이 있어 진단이 어렵지 않습니다.

3) 소아소발작간질(childhood absence epilepsy)

소아소발작간질은 4~10세의 정상 소아에게서 발병하며, 소발작간질이 하루에도 수십 회 정도 빈번하게 발생하는 것으로, 상대적으로 여아에서 흔하게 나타납니다. 항간질약에 대개 잘 반응하고, 성장하면서 사라지는 경우가 많습니다.

그러나 청소년기소발작간질(juvenile absence epilepsy)은 소발작 외에 전신강직간대발작이 약 40% 내외에서 동반되며 지속적으로 약물을 복용해야 하는 경우가 많습니다.

4) 청소년근육간대경련간질(juvenile myoclonic epilepsy)

청소년근육간대경련간질은 전체 간질증후군의 약 7% 정도를 차지할 정도로 흔하게 나타납니다. 대개 12~18세에 발병하고, 주로 아침이나 잠에서 깬 직후에 나타나며, 광자극에 의해 유발될 수 있습니다. 아침 식사를 하다가 깜짝 놀라면서 숟가락을 떨어뜨리거나, 양치질 중에 깜짝 놀라면서 칫솔을 떨어뜨리는 형태로 관찰됩니다. 종종 근육간대경련발작이 짧게 나타난 후 전신강직간대발작이 연이어 발생합니다. 약물에 대한 반응은 매우 좋으나, 투약을 중단할 경우 다시 발작이 나타나는 경우가 많아 지속적으로 약물을 복용해야 합니다.

5) 측두엽간질(temporal lobe epilepsy)

측두엽간질은 성인에게서 가장 많이 볼 수 있습니다. 이 간질의 원인은 여러가지가 있으나 내측두엽, 특히 해마의 경화(hippocampal sclerosis)에 의해 발병되는 경우가 가장 흔합니다. 증상은 복합부분발작이 가장 흔하여, 배에서 이상한 느낌이 치밀어 오르는 명치조짐(epigastric aura) 등과 주변 사물을 씹거나 삼키거나 만지작거리는 등의 자동증을 흔히 동반합니다. 발작 후에는 대부분 혼돈이 발생하고, 이차전신발작으로 진행하는 경우도 흔합니다. 해마 경화 이외에도 내측두엽의 종양, 뇌졸중, 혈관기형, 겉질형성이상, 감염 등이 원인이 될 수 있습니다.

치료 초기에는 약물에 대한 반응이 좋다가, 이후에 약물 난치성으로 이행하는 경우가 있어 치료에 어려움이 따릅니다. 해마 경화 및 일부의 겉질형성이상 등이 있는 경우에는 수술로 원인 병소를 제거하는 치료를 시도하기도 하는데, 수술이 가능한 환자의 경우 수술 효과가 상당히 좋은 편입니다.

측두엽과 해마

6) 간질지속증(status epilepticus)

간질지속증은 30분 이상 지속적으로 간질발작이 이어지거나, 발작 사이에 의식이 회복되지 않은 상태에서 반복되는 발작 증상이 일어나는 형태를 말합니다.

전신발작간질지속증(generalized convulsive status epilepticus)이 나타나는 경우는 사망률이 20%에 이르는 응급 상황입니다. 과거에는 30분을 간질지속증의 기준으로 삼았으나, 실제로 개별적인 발작이 2분 이상 지속되는 경우는 매우 드물기 때문에, 최근에는 5분 이상 경련발작이 계속되거나 연속하여 발작이 일어나는 경우에는 간질지속증에 준하여 치료하는 경향이 있습니다.

진단

1. 문진 및 병력청취

간질은 간헐적으로 발생하는 질환이기 때문에, 의사가 환자의 간질 증상을 직접 목격할 가능성은 높지 않습니다. 따라서 발작 증상 및 관련된 상황에 대해 자세히 병력을 청취하는 것이 필요합니다.

문진 시에는 발작 양상의 특징에 대한 정보, 과거력상 간질 발생의 위험인자 규명, 그리고 간질 및 다양한 신경계질환에 대한 가족력 유무 등을 파악하는 데 중점을 둡니다. 이러한 것들을 파악함으로써 환자가 호소하는 증상이 간질발작이 맞는지 확인할 수 있으며, 맞다면 어떤 형태의 간질에 해당하는지 어느 정도는 감별할 수 있습니다. 특히 이 과정에서 종종 간질과 혼동하는 실신에 대한 감별 진단을 실시합니다.

2. 뇌파검사

뇌파검사는 간질의 진단에 있어 가장 중요한 검사입니다. 간질은 생리학적으로 대뇌피질세포의 전기적 과활성 상태이기 때문에, 두피에 붙인 뇌파 전극을 통하여 간접적으로 뇌세포의 전기적 활동을 기록하는 것은, 간질 여부뿐만 아니라 간질발작의 시작 부위를 알 수 있고 간질의 분류를 결정하는 데 큰 도움을 줍니다.

뇌파검사를 하는 데 있어서 중요한 주의사항이 있습니다.

우선 뇌파검사의 민감도(질병이 있는 것을 예민하게 발견 또는 진단할 수 있는 정도)가 낮다는 것입니다. 왜냐하면 일반적으로 간질환자가 뇌파검사를 받는다 하더라도 첫 번째 뇌파 검사에서 간질파(간질이 있을 때 나타나는 특징적인 뇌파의 형태)가 기록될 확률은 50% 정도에 지나지 않기 때문입니다.

따라서 간질이 의심되는 환자에서는 3회 정도 뇌파검사를 반복하는 것이 일반적입니다. 또한 여러 차례 검사하더라도, 두피에서 기록하는 뇌파검사는 약 20% 정도에서 간질파를 기록하지 못한다고 알려져 있습니다. 또한 간질의 증상이 전혀 없고 가족력이 없는 정상인의 약 1~2% 정도에서 간질파와 비슷한 모양의 뇌파가 관찰되는 경우가 있는데 특히 소아에서는 이러한 뇌파가 더 자주 관찰되어 판독을 어렵게 합니다.

한편, 간질의 진단이 확실하지 않거나, 수술하기 위하여 간질 시작 부위를 정확하게 국소화해야 할 필요가 있을 때에는 비디오뇌파검사(뇌파검사와 환자의 상태에 대한 비디오 촬영을 동시에 시행하는 것)를 시행하기도 합니다.

3. 뇌영상검사

간질환자의 일반적인 진단 과정에 있어서 뇌영상검사, 특히 뇌자기공명영상촬영(뇌MRI)은 간질의 원인을 규명하는 데 있어 뇌파검사와 함께 가장 중요한 검사입니다.

뇌영상검사

1) 뇌자기공명영상(MRI)

MRI로 발견할 수 있는 간질 병변은, 측두엽간질의 주된 원인인 해마경화, 해면혈관종(cavernous hemangioma), 동정맥기형(arteriovenous malformation) 등의 혈관병변, 뇌연화증(cerebromalacia), 여러 종류의 뇌피질발달기형(cortical dysplasia), 뇌종양, 기생충, 염증 등입니다.

MRI로 이러한 병변을 발견할 수 있는 확률은, 새로 진단받은 환자에게서는 10~30%, 난치성 간질 환자에게서는 60% 정도로 알려져 있습니다. 새로 진단받은 환자에게서 병변이 발견되는 확률이 낮은 이유는, MRI의 목적은 뇌에 어느 정도 크기 이상의 병변이 있는 증후성 원인의 간질을 진단하는 것이기에, 특발성 및 잠재성 간질의 원인은 발견할 수 없기 때문입니다.

모든 부분간질 및 증상성 간질 환자는 최소한 1회의 MRI를 촬영해야 하지만, 임상적으로 확실한 양성부분간질 및 특발성전신간질 환자의 경우는 MRI를 시행하지 않기도 합니다. 그러나 일반적으로는 암이나 외상 등 다른 간질을 일으키는 원인을 확인하기 위한 목적으로 MRI를 시행하는 경우가 많습니다.

2) 핵의학영상검사(PET/SPECT)

측두엽간질 및 일부 특수한 간질의 경우, 핵의학영상검사의 일종인 양성자단층촬영(PET)이나 단일광자방출단층촬영(SPECT)을 시행하여 간질 원인 병변의 수술적 절제 여부를 평가하기도 합니다. 양성자단층촬영은 뇌의 대사 상태를 알아보는 검사이며, 단일광자방출단층촬영은 뇌혈류를 평가하는 검사입니다.

대개 간질의 원인 병변은 발작과 발작 사이에는 조직 대사 및 국소혈류량이 감소되어 있는데, 발작 중에 단일광자방출단층촬영을 시행할 경우, 국소혈류량이 증가하여 간질발작의 원인 병소를 확인하는데 큰 도움을 줍니다. 그러나 위 두 가지 핵의학 검사는 간질환자의 일반적인 진단에 있어서는 유용성이 떨어지기 때문에, 간질수술 전 검사나 임상적으로 꼭 필요한 경우에만 시행합니다.

치료

1. 약물 치료의 시작

생후 첫 번째 간질발작으로 인하여 내원한 환자는, 대개 즉시 항간질약을 투여하기보다는 여러 가지 검사를 받게 됩니다. 이는 일반적으로 증후성이 아닌 첫 번째 발작에서는 약물 치료를 시작하지 않는다는 원칙에 따른 것입니다. 각종 검사에서 특별한 이상이 발견되지 않은 경우에는 약물 치료를 하지 않고 경과를 관찰하고, 두 번 이상의 간질발작이 특별한 유발요인 없이 나타나면 약물 치료가 시작됩니다.

하지만 첫 번째 발작이라 하더라도, 다음과 같은 경우에는 보통 약물 치료를 즉시 시작합니다.

• 뇌파검사에서 뚜렷한 간질파가 관찰될 때
• 뇌에 구조적인 이상이 있을 때(뇌MRI에서 병변이 확인되는 경우)
신경학적 진찰에서 이상 소견이 발견될 때
• 간질발작의 가족력이 있을 때
• 과거력상 뇌염 혹은 의식 소실을 동반한 외상이 있을 때
• 현재 활동성 뇌감염을 앓고 있을 때
• 첫 번째 발작이 간질중첩증으로 나타날 때

간질환자라 하더라도 뇌파검사에서 정상 소견이 나오는 경우가 드물지 않습니다. 따라서 간질 발작의 증상이 분명하고 그 증상이 반복된다면, 뇌파검사나 뇌MRI 결과가 정상이라 하더라도 적절한 약물을 투여해야 하는 경우가 있습니다.

2. 항경련제

항경련제는 경련이 발생하는 것을 억제하는 약물로, 항간질약 또는 항간질제라고도 합니다.

1) 고전적 항경련제

이전부터 많이 써 오던 약물로 페니토인(Phenytoin: 페니토인 정, 히단토인 정), 발프로에이트(Valproate: 데파킨 정, 오르필 정, 올트릴 정), 카바마제핀(Carbamazepine: 테그레톨 씨알 정, 카마제핀 정, 카바민 정), 페노바비탈(Phenobarbital: 페노바르비탈 정), 에토숙시마이드(Ethosuximide: 자론틴 캅셀) 등이 있습니다.

2) 새로운 항경련제

1990년대 이후 개발·상용화된 약물로, 기존의 항경련제와는 다른 성질을 갖는 것이 많고, 심각한 부작용이 적으며 약물상호작용 측면에서도 우수한 점이 있어 처음에는 주로 추가약물요법으로 쓰였으나 점차 단일요법제로 많이 쓰이고 있습니다. 이 약물로는 토피라메이트(Topiramate: 토파맥스 정 등), 라모트리진(Lamotrigine: 라믹탈 정), 비가바트린(Vigabatrin: 사브릴 정), 옥스카바제핀(Oxcarbazepine: 트릴렙탈 정), 레베티라세탐(Levetiracetam: 케프라 정), 프레가발린(Pregabalin: 리리카 정), 가바펜틴(Gabapentin: 뉴론틴 정, 가바틴 정 등) 등이 있습니다.

3. 간질의 치료 전략

약물 치료의 목표는 지속적으로 약을 사용하더라도 특별한 부작용 없이 증상을 조절하는 데 있습니다. 따라서 약물은 효과와 안전성을 모두 고려하여 선정하게 됩니다. 한 가지 약물로 발작의 증상이 충분히 조절되지 못할 때는 새로운 약물을 추가하거나 다른 약물로 교체하게 되는데, 어떠한 대응이 더 효과적인지는 아직 단정할 수 없습니다.

일반적으로 두 가지 약물을 복합적으로 충분히 투여했는데도 간질의 증상이 조절되지 않는 경우를 난치성 간질이라고 지칭합니다.

4. 발작 증상 조절 후 항간질약의 중지

항간질약 치료 이후 증상이 만족스럽게 조절되는 경우에는 항간질약의 중지를 고려하게 됩니다. 일반적으로 소아의 경우에는 보통 2년 동안 성인의 경우에는 3년 정도 간질발작이 없을 때 항간질약의 중지를 시도할 수 있습니다. 하지만 성인의 경우 사회활동 및 운전을 할 경우 문제가 될 수 있기 때문에, 의사와 환자가 충분히 대화를 하고 심사숙고하여 항간질약을 중지하도록 하여야 합니다.

현재까지 항간질약을 중지하였을 때 소아는 약 30%, 성인은 약 40~50% 정도가 재발하는 것으로 알려져 있습니다. 특히 신경학적 결손, 뇌병변의 존재, 부분발작, 청소년근육간대경련발작(juvenile myoclonic epilepsy), 소아기 발병, 뇌파검사상 이상 소견,


복합약물치료 등의 위험인자를 갖고 있는 사람의 경우 재발 가능성이 높아집니다. 그렇지만 장기간 간질발작이 없었다면 재발의 위험은 감소합니다. 약물투여 중지 후 발작이 재발하는 경우, 대부분은 약물투여 재개를 통해 발작을 조절할 수 있습니다. 그렇지만 약 10%는 약물투여를 재개하여도 잘 반응하지 않는다고 합니다.

5. 간질 수술

간질 환자는 우선 약물로 치료하는 것이 원칙이나, 약물 치료를 하여도 간질발작이 조절되지 않을 때에는 간질수술 등 비약물요법을 고려하게 됩니다.

간질의 원인 병변을 뇌에서 찾아낼 수 있는 경우에는 국소 절제술을 통하여 해당 병변을 제거하는 것이 효과적이고 안전합니다.

간질 수술 전에는 환자의 간질 진단이 맞는지 충분한 약물을 투약한 병력이 있는지 확인합니다. 그리고 비디오뇌파검사와 뇌MRI, 양성자단층촬영 및 단일양자방출단층촬영 등의 검사를 합니다. 그 외에 뇌의 우성반구(언어 및 기억을 주로 담당하는 반구)를 확인하기 위하여 와다 검사(Wada test, 경동맥을 통해 마취제를 주사하여 한쪽 뇌의 기능을 일시적으로


마비 후 마취되지 않은 반대쪽 뇌의 기능을 평가함으로써 뇌의 우성반구를 확인하는 검사)를 시행하며, 설문조사와 면담조사를 통하여 신경인지기능검사를 합니다. 그리고 이전까지 시행한 검사들에서 간질발작의 원인 병변이 불확실할 때에는 두개골을 열고 뇌 표면에 전극을 붙이는 뇌피질검사를 합니다.

특히 내측두엽간질에서 해마경화증이 있는 환자의 경우, 수술 후에 발작 증상이 5년 이내에 약 50~60% 이하로 감소한다고 알려져 있습니다. 그렇지만 측두엽 이외에 병변이 있는 경우에는 수술 결과가 내측두엽간질에 비해 좋지 않다고 합니다.

따라서 간질 수술 후에도 최소 1~2년간은 약물치료를 계속하고, 발작 재발이 없으면 약 1년간에 걸쳐 서서히 약물을 줄여나가는 것이 좋습니다.

자연경과 및 예후

1. 간질의 자연경과

일반적으로 첫 번째 발작이 발생한 이후의 재발률은 시간이 경과하면서 감소합니다. 약 절반 정도의 재발은 첫 번째 발작 후 6개월 이내에 발생하며, 재발 환자의 80%는 첫번째 발작 이후 2년 이내에 발생합니다.

원인질환이 있거나 신경학적 결손, 뇌파이상 등이 있는 경우에는 재발 위험이 높습니다. 또한 발작의 가족력과 부분발작도 재발의 위험을 높인다고 합니다.

항간질약의 투여는, 발작 후 2년 동안은 첫 번째 발작 후의 재발 빈도를 감소시키지만, 2년이 경과한 이후에는 차이가 없다고 합니다.

2. 간질의 예후

간질은 원인과 임상적 특성이 다양한 증후군들로 구성되기 때문에, 예후를 정확하게 규명하기가 어렵습니다. 지금까지 알려진 사실은, 상당수 환자의 간질발작은 시간이 지나면서 서서히 재발 빈도가 줄어들고, 간질 환자의 약 70%는 항간질약에 의해 장기간에 걸쳐 증상의 완화가 가능하다는 것입니다.

일반적으로 간질 환자의 30~40%는 소량의 단독약물요법으로 쉽게 간질발작을 조절할 수 있고, 장기간 발작이 없는 경우에는 약물치료를 중단해도 재발이 없는 완치상태가 됩니다. 그러나 약 30%는 단독약물요법으로 증상이 조절되지만 약물 치료를 중단하게 되면 재발하고, 약 20%는 적극적인 약물 치료로 증상을 조절할 수 있지만 투약 중에도 간질발작이 재발합니다. 그리고 약 20% 정도의 환자는 난치성 간질(intractable epilepsy)이 되어 약물치료에 잘 반응하지 않고 발작이 계속됩니다.

치료 시작 시기가 청소년기이거나 노년기인 경우에는 약물에 대한 반응이 우수하며, 치료 전 발작 횟수가 적을 때 약물에 대한 반응이 좋습니다.

대상별 맞춤 정보

1. 간질과 이상월경

여성 간질환자의 10% 정도는 생리기간 중에 간질발작이 증가하는데, 이는 생리기간 중의 여성호르몬의 양이 바뀌게 되기 때문이며, 경우에 따라서는 생리기간에 체내 간질약 농도가 감소되어 발작빈도가 증가할 수 있습니다. 이러한 경향이 있는 환자는 생리기간 중 특별히 최상의 건강상태를 유지해야 하며, 치료를 위해 간질전문의와 상의하여야 합니다. 경우에 따라서는 생리기간에만 항간질약을 추가로 복용하기도 합니다.

한편, 간질약이 여성호르몬의 작용을 줄이거나 여성호르몬의 혈중 농도를 감소시키기도 하여 월경이상, 남성호르몬 과다, 다낭성 난소증후군이 나타날 수 있습니다.

다낭성 난소증후군은 불규칙한 생리주기, 체모 증가, 난소의 모양 변화를 초래하게 됩니다. 이 증후군은 일반인에게는 4~6% 정도만 발생하지만 간질약을 복용하지 않는 측두엽 간질환자에게는 10~25% 발생하기 때문에 특정 간질발작과 관계가 있다고 합니다.

그 외에도 혈중 황체호르몬의 저하로 인한 무월경, 불임 등의 발생 가능성이 일반인에 비해 높습니다. 이러한 이상 증상을 보일 때는 부작용이 적은 다른 약으로 바꾸거나 항간질약을 중단함으로써 이전 월경상태와 정상호르몬 수치로 회복할 수 있습니다. 항간질약을 복용하는 경우에는 주기적으로 체모가 증가하는지, 생리주기나 양은 일정한지 염두에 두어야 합니다. 따라서


간질환자로 간질약을 복용하는 여성은 월경, 임신기능 이상에 대해 의사와 주기적인 상담이 필요합니다. 경우에 따라서는 호르몬 혈액검사, 난소초음파검사, 뇌영상검사를 시행하는 것이 좋습니다.

한편 상당수의 항간질약은 피임약의 분해와 배설을 촉진하게 되어 피임 효과를 감소시켜서 피임 실패 가능성을 높이게 됩니다. 그래서 피임을 원하는 간질 환자에게는 항간질약을 복용하지 않는 사람보다 더 많은 용량의 피임약을 복용하거나, 콘돔 사용과 같은 피임방법을 권장하고 있습니다.

2. 임신과 항간질약

간질을 앓고 있는 여성들의 대부분은 정상임신을 할 수 있고, 정상아기를 출산할 수 있습니다.

항간질약을 복용하지 않은 정상 산모에게서 태아의 기형이 나타날 확률은 약 2~3%로 추정되며, 항간질약을 복용하는 경우에는 이 확률이 2~3배 정도 증가한다고 보고되고 있습니다. 그래서 항간질약을 복용하는 여성에게는 임신에 대한 적절한 계획과 간질 치료계획이 꼭 필요합니다.


항간질약을 복용하고 있는 산모는 태아의 기형을 발견하기 위해 적절한 산전검사를 받아야 하는데, 이것은 정밀 초음파와 혈액검사를 통해서 찾아낼 수 있으며, 경우에 따라서는 양수검사를 시행하기도 합니다.

또한 이미 복용하고 있는 간질약을 최소화 하고, 되도록 태아의 기형발생을 줄일 수 있는 약제를 선택하는 것이 필요합니다. 그리고 임신 및 출산 과정에서 엽산과 비타민K를 보충해야 하며, 출산 후 수유 등에 대한 전반적인 문제를 간질 전문치료진과 미리 상의하여야 합니다. 따라서 간질을 앓고 있는 산모는 되도록 신경과 전문의의 자문이 가능한 병원에서 출산할 것을 권하고 있습니다.

한편, 임신 중인 간질환자의 약 1/3은 간질발작 빈도가 증가한다고 합니다. 임신 중 생리적·심리적 변화는 물론이고 성호르몬 농도의 변화, 간질약 대사의 변화, 수면부족 등도 발작 빈도에 영향을 미칠 수 있습니다. 또한 임신 중 항간질약의 복용이 태아에 미칠 영향을 두려워해 스스로 항간질약을 중단하는 경우도 있어, 발작 빈도 증가의 한 원인이 되고 있습니다.


전신대발작이 발생할 경우에는 산모와 태아에게 저산소증과 산증이 일어나게 되는데, 이는 질식상태와 같아 위험합니다. 따라서 임신한 간질 환자는 자의로 약을 조절하거나 다른 약을 복용하지 말고, 꼭 신경과 전문의나 산부인과 전문의와 충분히 상의하여 결정해야 합니다.

간질을 앓고 있는 산모의 1~2%는 진통 중에도 대발작을 경험합니다. 이 경우, 반드시 제왕절개술을 받을 필요는 없습니다. 그러나 진통 중에 반복적인 발작이나 연속적인 발작이 있는 경우에는 응급제왕절개술이 필요하기도 합니다.                                                     간질 =(국가건강정보포털 의학정보)



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