비대형 심근병증[ Hypertrophic cardiomyopathy ]         
                    

문자 그대로 심근이 비대해지는 질환이다. 이 질환에서는 속발성의 심근비대를 보이는 경우(amyloidosisglycogen storage disease 등)는 제외된다. 비대해지면 힘이 생겨서 좋지 않을까 하고 생각한다면, 그것은 잘못이다. 지나치게 비대하면 심실확장이 장애를 받아 혈액이 유입되지 않는 것이 문제이다.

심장초음파(echocardiogram) 소견으로는 심실사이막(심실중격)에서 앞벽에 걸쳐 부분적으로 비대해지는 경우가 많은 것이 특징이다. 이 질환은 왼심실내 압력차의 유무에 따라 비대형 폐쇄성 심근병증(HOCM)과 비대형 비폐쇄성 심근병증(HNCM)으로 나뉘어진다.

이 비대형 폐쇄성 심근병증 가운데에서 왼심실 유출로내에 압력차가 나타나는 것을 특발성 비대성 대동맥판막아래협착증(IHSS)이라고 한다. 이는 심실사이막의 왼심실 유출로 인해 특히 판막 하부에 국한된 심근비후가 일어난 것으로 비대한 심근이 방해가 되어 왼심실에서의 ejection이 장애를 받는다.

승모판막 M-mode echocardiogram에서는 ① 대동맥판막의 수축중기 반폐쇄(mid systolic closure), ② 승모판막의 수축기 전방운동(systolic anterior movement ; SAM)이라는 소견이 보인다.

그림 4-10 : 비대형 심근병증의 M-mode 심장초음파(echocardiogram)

PLUS +

IHSSM-mode 심장초음파에 대한 이해
1) 대동맥판막 수축중기 반폐쇄(mid systolic closure)는 왜 일어나는가?
왼심실 수축 초기에는 왼심실 유출로가 아직 수축되지 않았기 때문에, 왼심실 유출로의 협착은 그다지 문제가 되지 않는다. 다만, 왼심실 수축 중기에는 왼심실 유출로의 협착이 현저해지고, 왼심실에서 대동맥판막을 통하여 유출하는 혈류의 세기가 약해진다. 그 때문에 한번 열린 대동맥판막이 닫히려고 한다. 이를 mid systolic closure라고 한다. 이 현상을 목동맥 파형을 이용하여 관찰하면 이봉성 맥이 된다.

그림 A : 이봉성 맥과 mid systolic closure는 원리가 같음

2) 수축기 전방운동(SAM)은 왜 일어나는가?
그림 7-3에 있는 것처럼 IHSS는 심실사이막의 비대칭성 비대가 중심이 되는 병이다. 이 비대로 인해서 왼심실 유출로가 협착되어 ejection 저하를 초래한다. 수축기 전방운동(SAM)은 그 이름 그대로 수축기에 승모판막이 전방으로 이동하는 것인데, 왜 이러한 현상이 일어날까?

그림 B와 같이 승모판막 앞엽(전엽, ant. cusp)에 부착한 chorda tendineae cordis · papillary m.의 일부는 비대한 심실사이막 부분에서 끝나 있다.

그림 B : 심실사이막에 비대칭으로 비대한 부분이 수축하면 앞엽(ant. cusp)이 앞으로 세게 당겨진다

왼심실이 수축할 때는, 이 비대한 심실사이막 부분도 함께 수축한다.

그에 따라 왼심실의 유출로가 협착하게 되는데, 이때 승모판막의 앞엽(ant. cusp)은 비정상적으로 세게 앞쪽으로 끌어당겨지는데, 이것이 SAM으로서 관찰된다.

그림 C : 승모판막 M-mode에서의 SAM과 대동맥판막 M-mode에서의 mid systolic closure

비대형 심근병증 [Hypertrophic cardiomyopathy] (해부 병태생리로 이해하는 SIM 통합내과학 3 : 순환기, 도서출판 정담)

 

구심성비대[ concentric hypertrophy , , konzentrische Hypertrophie ]        


                                      

고혈압증, 대동맥판구 협착 등이 존재하면 좌심실에 지나친 부하를 주어 심근은 이 부하에 대해서 적응하려고 작용을 한다. 이 결과 일의 증가가 생기고 심근섬유

비대해 심근벽은 두터워진다. 이 심실벽의 비후는 내강의 확대를 웃돌고 내강은 오히려 협소해진다. 이와같은 심실강의 확장을 수반하지 않고 심실벽이 비후해 그 결과 심장의 비대를 나타내는 것을 구심성 비대라고 한다.                               구심성비대  (간호학대사전, 한국사전연구사) 

 

 

 

비후형심장근육병증[ hypertrophic cardiomyopathy , ]        


요약
좌심실에서 대동맥판막으로 나가기 직전에 심실중격이 비대칭적으로 비후되어 나타나는 질병.
                                      

비후형심근병증이라고도 한다. 좌심실 유출로 협착을 일으키는 원인 중 하나이다. 좌심실 벽이 두꺼워짐으로써 확장작용(diastolic filling)이 어렵고 두꺼워진 정도가 심하면 좌심실대동맥과의 사이에 압력차가 발생하기도 하며 승모판막의 폐쇄부전이 나타날 수도 있다. 환자의 50% 정도는 보통염색체 우성 유전에 의한 것이다.

가장 흔한 증세는 호흡곤란이고, 졸도, 의식소실, 흉통, 피로감, 쇠약감이 있을 수 있다. 심하면 급사할 수도 있는데, 30세 이전인 경우, 심실빈맥이 있는 경우, 심실비대가 심한 경우, 급사의 가족력이 있는 경우에는 그 위험성이 높다. 심장초음파는 정확한 진단에 도움이 된다.

치료는 약물치료로 베타 차단제, 칼슘통로 차단제, 항부정맥제 등을 사용하고 이러한 치료가 효과가 없는 경우에는 수술을 통해 비후된 좌심실의 벽을 절제해야 한다.

비후형심장근육병증(두산백과)

 

비후성 심근증에 관하여


                       
관련 질병비후성 심근증

 

A.

비후성 심근증은 심장의 비후를 일으키는 잘 알려진 원인들, 즉 고혈압, 판막질환 등의 뚜렷한 원인없이 심근에 비후를 보이는 경우를 말합니다. 비후성 심근증은 환자의 약 반수에서 가족 중에 2인 이상이 심근비후를 보여 가족적으로 오게 됩니다. 전형적인

비후성 심근증은 특징적으로 심실중격이 심한 비후를 보이고 좌심실의 후벽은 정상의 두께를 보이는 비대칭적 심실중격 비후를 보입니다. 좌심실의 수축기능은 정상이상으로 증가되어 있으며, 확장기 이완기능이 감소되어 있습니다. 많은 환자들이 가벼운 증상을 보이거나 별 증상없이 살며, 젊은 나이에 급사의 원인이 되기도 합니다.

비후성 심근증의 원인

이 질환의 원인은 최근 cardiac sarcomere를 이루는 단백을 암호화하고 있는 유전자의 이상으로 밝혀지고 있습니다.

비후성 심근증의 임상증상

증상은 가벼운 환자에서 심한 환자까지 다양할 수 있습니다. 대부분의 환자는 30대 후반 이후에서부터 발견되고, 심전도나 흉부 X선상에 이상이 보여서 발견되는 경우가 많습니다. 가장 흔한 증상은 운동시 호흡곤란입니다.

흉통, 현기증이 있을 수 있습니다. 적지않은 수의 환자에서 젊은 나이에 급사할 수 있습니다. 어린 나이에서 현기증 증세를 보일 때 급사의 위험이 높아집니다. 성인에서도 격한 운동시 급사의 위험이 증가할 수 있습니다. 심근의 산소 요구량 및 공급의 균형에서 심근의 비후로 인하여 공급에 비해서 요구량이 증가함으로써 흉통이 발생할 수 있습니다.

비후성 심근증의 자연경과

대부분의 환자들은 이 질환을 지니고도 별 증상없이 잘 지냅니다. 그러나 일부 환자에서는 급사를 할 수 있으며, 이는 특히 어린나이에 더 많이 보게 됩니다. 30세 이후에 이 질환으로 진단받은 사람에서는 비교적 드물게 관찰됩니다. 젊은

운동선수들이 운동중에 급사하는 경우 부검 예에서 보면 대부분이 비후성 심근증 때문으로 밝혀집니다. 이 질환으로 진단받은 사람에서는 심근비후의 정도에 관계없이 심한 경쟁적인 운동은 삼가하는 것이 바람직합니다. 심방세동이 되면 좌심방의 수축력을 잃게 되면서 증상의 악화를 가져올 수 있습니다. 좌심방내

혈전형성 및 뇌전색증을 일으킬 위험도 증가합니다. 심방세동이 있는 환자에서는 와파린 항응고제를 써야 합니다. 환자의 10~15%에서는 나이가 들면서 좌심실의 확장 및 수축력 저하를 일으킬 수 있습니다.

비후성 심근증의 치료

치료는 내과적 치료와 외과적 치료로 나누어 볼 수 있습니다. 내과적인 치료로는 운동시에 혈압 및 심박수의 상승을 둔화시키며, 좌심실의 수축력을 떨어뜨리고, 좌심실의 확장기능을 호전시키는 약제를 사용하게 됩니다. 인공심장박동기(DDD pacing)를 삽입하여 방실전도시간을 적당히 짧게 하여줌으로서 좌심실 유출로의 압력차를 줄일 수 있고 증상의 호전을 가져올 수 있음이 알려져서 치료에 이용되고 있습니다. 수술적으로 심실중격 부위의

비후된 부분을 도려내는 방법으로 대동맥을 통하거나 심실을 통해서 수술할 수 있습니다. 이러한 모든 방법으로도 도움이 되지 못하고 환자의 증상이 심한 경우에는 심장이식수술을 하기도 합니다.

비후성 심근증에 관하여 (삼성서울병원 건강칼럼, 삼성서울병원)


 

 


부록

협심증이나 심근경색증이 있는 경우 왼쪽 가슴을 바늘로 찌르는 듯한 통증이 자주 오고, 가슴이 조여 드는 느낌과 왼쪽 어깨의 팔의 저린 감, 통증 등이 나타나며 심리적인 초조, 불안감 등이 생기게 되겠지요.

 

또한 심장 비후가 일어날 수 있는 이유는 여러가지가 있는데요..
크게 심장에 과도한 압력이 가해져서 이를 보상하기 위해 심장 근육이 두꺼워지는 경우가 있습니다. 웨이트 트레이닝을 하면 근육이 발달하는 것과 비슷한 원리지요. 그리고 심장 내 혈액량 등 부피의 증가로 인해서 심장 근육이 증식하여 늘어나는 경우가 있을 수 있습니다.

 

압력이 가해지는 경우로는 고혈압 등으로 인하여 발생할 수 있구요. 부피 증가는 비후성 심근염이나 판막 질환 등에서 나타날 수 있는데... 이 경우에 있어서는 어떤 것인지 알 수가 없겠네요.

어지러움증의 경우는 심장 질환과 연관될 수 있습니다.
심장 특히 좌심실이 늘어났을 경우에 관련해서는.. 우선 좌심실에서 우리 몸에 혈액을 보내는 역할을 하는데요.. 좌심실이 늘어나서 혈액을 보내는 역할이 감소되었을 경우에 뇌로 가는 혈류량이 감소하여 어지러움증을 느낄 수 있습니다. 그 외에도 심해지면 숨이 차고, 몸이 피로해질 수도 있구요.

흉통의 경우는 심장 질환과 식도염에서 모두 동반될 수 있습니다. 아마도 심전도에서 이상이 없고, 다른 증상들을 보고서 식도염을 의심하신 것 같은데.. 내시경 검사를 하신 것인가요?

정리해서 어지러움의 증상은 심장 질환에서 나타날 수 있는 증상입니다. 좌심실이 늘어난 것 외에도 다른 여러 증상으로 인해서도 나타날 수 있구요. 그리고 심전도에서 정상이라고 하여도 심전도 자체로 확진을 내릴 수는 없기 때문에(초기의 경우나 일부의 경우에서 심전도에 나타나지 않는 경우도 있습니다.) 확답을 드리기는 힘들겠네요. 흉통의 경우도 심장 질환, 식도염과 모두 연관될 수 있습니다.

 

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