대동맥박리[ aortic dissection ]        

요약
대동맥은 심장에서 시작하여 위로 올라가 왼쪽으로 아치 모양을 이루며 구부러져 아래쪽으로 내려가는 형태로 마치 손잡이가 아치형인 지팡이와 비슷한 모습입니다. 대동맥 중에서도 심장에서 시작하여 횡격막(가슴과 배를 나누는 근육으로 이루어진 막)에 이를 때까지 가슴에 있는 부위를 흉부 대동맥이라 하고, 횡격막을 지나 뱃속에 있는 부분을 복부 대동맥이라 부릅니다.                      

개요

대동맥심장에서 시작하여 위로 올라가 왼쪽으로 아치 모양을 이루며 구부러져 아래쪽으로 내려가는 형태로 마치 손잡이가 아치형인 지팡이와 비슷한 모습입니다.

동맥 중에서도 심장에서 시작하여 횡격막(가슴과 배를 나누는 근육으로 이루어진 막)에 이를 때까지 가슴에 있는 부위를 흉부 대동맥이라 하고, 횡격막을 지나 뱃속에 있는 부분을 복부 대동맥이라 부릅니다. 복부 대동맥은 아랫배에서 두 개의 장골 동맥으로 갈라지며 끝납니다.

대동맥(대동맥(aorta)은 인체에서 가장 큰 혈관으로 심장과 직접 연결되어 있으며 해부학적으로는 상행 대동맥, 대동맥 궁, 그리고 하행 대동맥으로 분류되는데, 맨 처음 심장에서 나와서 뇌와 양팔로 혈관이 나눠지기 전까지를 상행 대동맥, 뇌와 양팔로 나눠지는 혈관이 나오는 부분을 대동맥 궁, 그 이하 부위를 하행 대동맥이라고 합니다.)은 꽤 튼튼하고 두꺼운 관으로 가장 안쪽의 내막(intima), 주로 근육으로 이루어진 중막(media), 그리고 가장 바깥쪽의 외막(adventitia)으로 구성되어 있습니다.

대동맥박리란 어떤 원인에 의해서 국소적으로 대동맥 내막이 찢어지면서 혈액이 대동맥의 진성 내강(true lumen, 원래 피가 흐르던 공간)에서 탈출해 대동맥 중막을 내층과 외층으로 분리시켜 가성 내강(false lumen, 박리로 인해 분리되어 새로이 생긴 공간)을 만드는 질환을 말합니다.

대동맥박리는 박리가 시작된 지 14일 이내의 상태를 급성 대동맥박리라고 부르고, 14일 이상 경과된 상태를 만성 대동맥박리라고 부릅니다.

50~60대에서 발병률이 가장 높고, 여자보다 남자에게 2배 더 많이 발생합니다.

일반적으로 대동맥박리는 병변의 해부학적 위치와 범위를 기준으로 두 분류법을 이용해 나누게 됩니다.

1. DeBakey 분류법(드베키 분류법)

• 제1형 : 상행 대동맥뿐만 아니라 대동맥 궁(aortic arch)과 하행 대동맥도 침범되는 경우를 말합니다.
• 제2형 : 무명동맥(innominate artery, 머리와 앞다리 등에 피가 흐르게 하는 동맥) 직전의 상행 대동맥만 침범된 경우를 말합니다.
• 제3형 : 하행 대동맥만 침범되는 경우를 말합니다.

2. Stanford 분류법(스텐포드 분류법)

• A형 : 원위(부)의 침범 여부와 관련 없이 상행 대동맥에 대동맥박리가 있는 경우를 말합니다. DeBakey 분류법의 제1형과 제2형이 여기에 해당됩니다.
• B형 : 하행 흉부대동맥 이하만 침범된 경우를 말합니다. DeBakey 분류법의 제3형이 여기에 해당됩니다.

병태생리

대동맥박리는 여러 가지 유발 요인이 알려져 있는데, 환자의 70~90%에서 고혈압이 동반되는 것으로 알려져 있습니다. 고혈압에 의한 대동맥박리는 상행 대동맥보다 하행 대동맥과 연관됩니다.

이외에도 대동맥 중막에서 변성 변화가 일어나는 상태인 낭성 중층 괴사(cystic medial necrosis), 마르판 증후군(Marfan syndrome, 지주지증, 거미손가락증 이라고도 하며, 선천성 발육 이상의 일종으로 심혈관계, 눈, 골격계의 이상을 유발하는 유전 질환입니다), 엘러스-단로스 증후군(Ehlers-Danlos syndrome, 표피 밑에 있는 결합조직에 이상이 생기는 유전병입니다),


고령, 이첨 대동맥판막(bicuspid aortic valve, 이첨판막의 경우 정상적인 판막에 비해 대동맥박리의 발생률이 9배가 높습니다), 대동맥 축착증(coartation of aorta, 동맥관과 좌측 쇄골하동맥 부위의 대동맥이 좁아진 것입니다), 외상 등과 관련이 있습니다.

대동맥 박리임신 3기에 발생률이 일반인보다 높아지는데, 그 원인은 아직 확실하지 않습니다. 그리고 혈관도자술, 풍선확장술 등으로 인한 의인성 대동맥 손상도 하나의 원인이 될 수 있습니다.

대동맥의 내막 파열은 보통 횡(가로)으로 생기는데, 대부분 대동맥막에서 수 cm 이내의 상행 대동맥과, 좌측 빗장뼈밑동맥(쇄골하동맥) 직하방의 하행 흉부대동맥에서 주로 발생하게 됩니다.

대동맥의 박리는 이러한 내막 파열로 인해 하방(아래쪽방향)으로 진행하는 것이 보통이나 상방(윗쪽방향)으로 진행할 수도 있습니다.

보통 대동맥박리는 작은 동맥들보다는 무명동맥(innominate artery), 경동맥(carotid artery), 빗장뼈밑동맥(쇄골하동맥), 콩팥동맥(rena artery) 등 큰 동맥들에서 생깁니다.

일부 환자는 박리 말단부에서 시작해 가성 내강을 지나 다시 진성 내강으로 들어가는 재진입 내막에 열상(찢어진 상처)이 존재합니다.

가성 내강은 보통 대동맥 전체보다는 1/2 내지 2/3 정도의 둘레에서 형성됩니다. 가성 내강의 외벽은 얇은 중막의 바깥층과 외막으로 이루어져 있기 때문에 파열 되기 쉽습니다. 파열은 심막강(심장을 둘러싼 심막 안에 있는 빈 곳)과 좌측 흉막강(흉강)(늑막이 둘러싸서 만들어 낸 완전히 막힌 빈 공간)쪽에 잘 생기고, 드물게 복부 쪽에도 생길 수 있습니다. 초기에 파열되지 않은 가성 내강은 시간 경과에 따라 약해진 외벽을 따라


동맥류(arterial aneurysm)를 형성하게 됩니다. 이 때 간혹 자연적으로 가성 내강 내에 혈전이 형성되면서 폐색(닫혀서 막힘)을 일으킬 수 있는데, 이런 경우에는 비교적 좋은 자연경과를 기대할 수 있습니다.

증상

찢어질 듯한 극심한 흉통(가슴통증)이 갑자기 시작되는데 대동맥박리의 진행에 따라 통증 부위가 옮겨갈 수 있습니다. 등에서 통증을 느낄 수도 있고, 흔히 발한이 동반되기도 합니다. 실신, 뇌졸중, 하반신마비, 의식장애 등의 신경학적 증상이 나타나면 예후가 나쁘고, 수술을 요하는 경우가 많습니다.

편측 감각소실(몸의 어느 한쪽 감각이 없어지는 증상) 및 편마비(몸의 한쪽이 마비되어 움직이지 못하는 질병) 등의 신경학적 이상은 근위부 대동맥박리 때 경동맥의 혈류장애로 인해 생기게 됩니다. 80~90% 이상에서 고혈압이 나타나지만 간혹 심장 눌림증(cardiac tamponade, 심낭압전 : 심장의 구성 성분 중에 하나인 심낭에 수액이 고여 있어 심장 자체가 압박 받는 것), 파열 등으로 인하여


저혈압 및 저혈량성 쇼크(출혈, 화상으로 인한 혈액혈장 손실, 탈수, 지속적인 구토설사 등으로 인한 체액 손실로 혈관내의 혈액량이 신체 조직 관류에 부족한 상태일 떄 생깁니다.)이 생길 수도 있습니다.

이학적 검사 상 상지와 하지의 맥박이 나타나지 않을 수 있으며, 상지와 하지의 혈압 차이가 생길 수도 있습니다. 심부전(심장의 구조적 또는 기능적 이상으로 인해 심장이 혈액을 받아들이는 충만 기능(이완 기능)이나 짜내는 펌프 기능(수축 기능)이 감소하여 신체 조직에 필요한 혈액을 제대로 공급하지 못해 발생하는 질환),


폐부종(폐에 지나친 양의 체액이 쌓여 호흡이 곤란해지는 상태), 장 경색(경색(, infarction)이란 혈액 속에 떠다니는 혈전() 따위의 물질이 혈관을 막는 것으로, 이로 인하여 혈액 순환이 잘되지 않아 영양 공급이 중단되며 그 부위의 세포 조직이 죽게 됩니다), 신장 경색(심근경색(, myocardial infarction)이란 3개의 관상동맥 중 어느 하나라도


혈전증이나 혈관의 빠른 수축 등에 의해 막히는 경우, 심장의 전체 또는 일부분에 산소와 영양 공급이 급격하게 줄어서 심장근육조직이나 세포가 죽는 상황을 말합니다) 등이 생길 수 있으며, 대동맥판막 역류() 가 유발되기도 합니다.

근위부 박리의 1~2%는 관상동맥 기시부(origin) 손상으로 심근경색이 생길 수 있습니다. 이 때 심전도만 보고 혈전용해제(피가 응고되어 있는 것을 혈전이라고 하는데 이 혈전을 녹이는 역할을 하는 약품입니다) 치료를 하면 심장 눌림증(cardiac tamponade, 심낭압전) 등으로 사망할 수도 있습니다.

이 밖에도, 박리된 부위가 커지면서, 주위 구조물을 압박하여 호너 증후군(Horner syndrome, 눈의 교감신경 공급에 영향을 미치는 병변), 상대정맥 증후군(Superior Vena Cava syndrome, 상대정맥의 속이 막혀 머리, 얼굴, 목, 팔에 부종충혈이 있고 눈꺼풀이 부으며 호흡 곤란, 현기증, 실신 따위가 일어나는 증상입니다), 쉰 목소리, 호흡곤란 등이 생길 수 있습니다. 또, 드물지만 기도나 식도 쪽으로 파열되어 상기도 폐쇄, 토혈, 객혈 등이 생길 수도 있습니다.

진단

1. 심전도

동반된 고혈압에 의한 좌심실 비대와 좌심실 부하가 가장 흔한 소견입니다. 그러나 심전도 검사의 가장 큰 의의는 대동맥박리의 진단보다는 유사한 흉통을 일으킬 수 있는 심근경색증을 감별하는데 있습니다.

2. 흉부 X-선 사진

종격동(종격)(가슴의 중간 양쪽 폐의 사이에 있는 공간) 확장이 보통 관찰됩니다. 특히 제1형과 제3형에서 종격동(종격)의 상부와 좌측 흉곽으로의 확장이 관찰됩니다. 그밖에 심낭삼출액에 의해 심장 비대 소견을 보이거나, 좌측 흉강(심장, 폐 따위가 들어 있는 가슴 안쪽의 빈 부분)에서 흉수(가슴에 고인 물)의 소견을 보이기도 합니다.

3. 심장초음파검사(Echocardiography)

경식도(transesophageal, 식도경유)법에 의한 2D 심장초음파검사(식도를 통한 심장초음파검사), 도플러 심장초음파검사(도플러 검사는 초음파 검사를 실시하면서 유체 즉 혈액의 흐름을 도플러 효과를 이용해서 측정하는 것으로, 심장의 혈류 및 혈관의 협착도를 간접적으로 측정이 가능해졌으며,. 이는 심혈관계의 초음파에서 유용하게 사용됩니다.)로 내막 판(flap)을 확인함으로써 보통의 대동맥류와 대동맥박리를 감별할 수 있습니다.

대동맥판막 폐쇄부전의 여부와 좌심실의 수축기 기능을 파악할 수도 있습니다.

4. 전산화단층촬영(CT)

대동맥박리의 범위, 가성 내강 및 진성 내강의 상태, 내막 판(flap) 등을 정확하게 파악할 수 있습니다. 과거에는 대동맥조영술이 표준 검사법으로 사용되었으나, 급성 대동맥박리는 진단에서 수술에 이르는 시간을 짧게 하는 것이 수술에 따른 합병증이나 사망률을 줄이는 방법입니다. 최근에는 응급상황에서 심장초음파검사와 전산화단층촬영만으로 진단하고 수술하는 방법을 추천하고 있습니다.

5. 자기공명영상술(MRI)

조영제의 사용 없이 대동맥의 상태를 파악할 수 있는 이점이 있습니다. 하지만 검사료가 비싸고, 환자 상태가 급격하게 나빠지는 경우에는 시행하기 어려운 단점이 있습니다.

6. 대동맥 조영술(aortography)

대동맥조영술 상에서 대동맥박리의 가장 특징적인 소견은 대동맥 내 두개의 통로, 즉 진성 내강(true lumen, 원래 피가 흐르던 공간)과 가성 내강(false lumen, 박리로 인해 분리되어 새로이 생긴 공간)의 존재입니다. 만일 가성 내강이 혈전으로 막혀있는 경우에는 가성 내강이 보이지 않게 되는 단점이 있습니다. 앞서 언급한대로 급성 대동맥박리는 진단에서 수술에 이르는 시간을 짧게 하는 방법을 추천하지만 최근에는 잘 시행되지 않고 있습니다.

치료

1. 치료의 원칙

치료하지 않는 경우 초기 치사율이 시간당 약 1%에 달하는 응급질환입니다. 치료의 조기 시작이 환자의 예후를 결정하는 가장 중요한 요소입니다. 대동맥박리가 상행 대동맥을 침범하였는지 여부가 예후 및 치료 원칙의 결정에 있어 가장 중요합니다. 급성 상행대동맥박리에는 수술이 필요하고, 후유증이 없는 만성 근위(부) 박리, 안정된 상태이고 대동맥 궁(aortic arch)에 국한된 대동맥 박리, 만성 원위부 박리인 경우는 내과적 치료를 요합니다.

2. 내과적 치료

혈압을 조절하고, 박리의 진행을 방지하며, 통상 4~6시간 내에 통증을 해소시켜 주는 것을 목표로 합니다. 일반적으로 수축기 혈압을 100~120mmHg로, 맥박을 분당 60회 정도로 감소시키기 위해, 니트로프루시드(nitroprusside), 베타차단제, 칼슘통로차단제 등을 사용합니다.

성공적으로 치료해 퇴원한 경우 예후는 좋은 편인데, 10년 생존율이 약 60% 정도로 알려져 있습니다. 퇴원 후에도 재발을 막기 위해 엄격한 혈압 조절이 필요합니다. 후유증으로는 대동맥판막 폐쇄부전, 동맥류 형성 및 대동맥 파열 등이 있으며, 약 20%에서는 2년 내에 다른 부위에 동맥류를 형성할 수 있습니다.

3 외과적 치료

상행 대동맥을 침범한 급성 근위(부) 박리인 경우 즉시 수술적 치료를 해야 하고, 원위부 박리라도 주요 장기 손상이 있는 경우, 파열이 임박한 경우, 마르판 증후군 환자에서 생긴 경우는 수술이 필요합니다.

수술의 목표는 박리 과정이 하방 또는 상방으로 진행하는 것을 방지하고, 내막 열상 부위를 절제해주며, 파열의 가능성이 가장 큰 대동맥 부위를 인조혈관으로 대체시켜 주는 것입니다. 따라서 대다수의 경우, 내막 열상을 포함하고 있는 부위, 즉 A형에서는 상행 대동맥을 그리고 B형에서는 하행 대동맥의 시작 부위를 인조혈관으로 대체하게 됩니다.

일반적으로 상행 대동맥 및 대동맥 궁(aortic arch)의 박리는 정중 흉골 절개술(median sternotomy, 흉골의 정중앙 부위를 절개하는 수술)을 통해 체외순환기를 사용함으로써 수술을 진행합니다. 하행 흉부대동맥의 박리는 개흉술(thoracotomy, 흉강()을 절개하는 수술)을 통해 수술을 진행합니다.

환자들이 자주하는 질문

1. 수술 위험도는 얼마나 되나요?

전통적으로 대동맥 치환 수술에 따른 사망률과 치명적 합병증의 발생 빈도는 다른 어떠한 수술보다도 현격하게 높은 것으로 알려졌습니다.

이는 수술 전 환자의 상태가 다른 질환에 비해 매우 불량할 뿐 아니라 수술 자체가 가지고 있는 이론적인 위험 때문입니다.

상행 대동맥 박리의 수술 사망률은 약 5~20% 정도이고, 하행 흉부대동맥박리는 약 15~20% 정도입니다.

사망원인은 심근경색증, 신부전, 출혈, 패혈증(패혈증(, sepsis)이란 세균이 혈액 속에 들어가 번식하면서 그 생산한 독소에 의해 중독 증세를 나타내거나, 전신에 감염증을 일으키는 병입니다) 등이며, 하행 대동맥박리로 내과적 치료를 받은 환자의 사망률도 약 15~20% 정도입니다.

2. 수술을 받지 않고 그대로 두면 어떻게 되는지요?

급성 대동맥박리 환자들의 전체적인 생존율은 정확히 파악하기 어렵습니다.

특히 상행 대동맥박리가 있는 환자들은 심막강으로의 파열이나 관상동맥의 침범으로 조기에 사망하기 때문입니다.

한 조사에 의하면, 상행 대동맥박리를 가진 환자가 치료받지 않으면 중 단지 8%만이 1개월 이상 생존한다고 알려졌으며, 하행대동맥박리의 경우에는 75% 이상 생존할 수 있다고 알려졌습니다.

3. 예방할 수 있는 방법은 없나요?

대동맥박리만 선택적으로 예방하는 방법은 없고, 대다수 환자가 보이는 고혈압을 조절하는 것이 가장 중요합니다.

또한 마르판 증후군 환자는 대동맥박리의 발생 유무 등을 평가하고, 조기 치료를 위해 담당의사와의 상담이 필요합니다.                               대동맥박리 [aortic dissection] (국가건강정보포털 의학정보)

 


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