뇌하수체

2015. 11. 19. 10:14

뇌하수체 기능 저하증(소아)[ hypopituitarism ]        

요약뇌하수체는 뇌의 한가운데에 존재하는 은행알 크기 정도의 샘으로 뇌하수체 전엽과 후엽으로 구분되며 인체의 성장과 대사에 필요한 중요한 호르몬들이 분비됩니다.    

뇌하수체 

뇌의 한가운데에 존재하는 은행알 크기 정도의 샘으로 인체의 성장과 대사에 필요한 중요한 호르몬들이 이곳에서 분비되고 조절됩니다.

뇌하수체에서 분비되는 호르몬들의 작용에 대해 알아보겠습니다.

1. 성장호르몬

성장호르몬은 간 및 연골 조직 등에서 인슐린양 성장 인자를 합성, 분비시키고, 이것이 인슐린양 성장 인자 결합단백과 결합하여 뼈에 작용함으로써 성장을 자극합니다.

성장호르몬은 성장 효과 이외에 인체에 유용한 대사작용을 가지고 있는데, 당 생성 및 단백 합성을 증가시키고, 지방 조직으로부터 지방 분해를 촉진합니다. 성장호르몬이 부족한 경우 지방 분해가 제대로 되지 않아 비만 특히 복부 비만을 초래할 수 있습니다.

2. 난포자극호르몬

여성에서는 생식 난포의 성숙을 일으키고, 남성에서는 고환Sertoli 세포 및 세정관을 자극하여 정자 형성 등을 촉진시킵니다.

3. 황체호르몬

여성에서는 배란과 황체 형성을 자극하고, 에스트로겐의 분비를 증가시키며, 남성에서는 고환의 Leydig 세포를 자극하여 남성 호르몬인 테스토스테론의 분비를 증가시킵니다.

4. 유즙 분비 호르몬(프로락틴)

임신 및 수유 중의 유즙 생성에 꼭 필요한 호르몬으로, 출산 후 젖 분비를 자극합니다. 소아에서 시상하부의 손상이 존재할 경우 프로락틴 분비가 증가하게 됩니다. 예를 들어, 두개인두종 등 시상하부 종양이 존재하여 범뇌하수체 저하증이 존재할 경우, 유즙 분비 호르몬 억제 인자의 분비가 감소하므로 뇌하수체에서의 프로락틴 분비가 증가됩니다.

5. 갑상샘자극호르몬

갑상샘호르몬의 합성 및 분비를 증가시키며, 갑상샘의 중요 성장 인자로도 작용합니다. 갑상샘 호르몬은 정상 성장과 발달, 심혈관 기능의 유지, 조혈 기능, 단백질 합성 및 지질 대사 증가에 관여합니다.

6. 부신 겉질 자극 호르몬

부신 겉질 호르몬을 합성, 분비시키며, 부신의 남성 호르몬 합성 및 분비도 자극합니다. 부신 겉질 호르몬인 코르티솔은 세포가 정상적인 기능을 하도록 해주며 신체에서의 스트레스 발생 시 스트레스를 극복할 수 있는 능력을 부여해줍니다.

7. 항이뇨호르몬

항이뇨호르몬은 신장에서 뇨를 농축시키며, 혈관 수축을 자극 합니다.

원인

시상하부뇌하수체의 질환에 의하여 뇌하수체 호르몬의 분비가 저하되면 뇌하수체기능저하증이 초래되어 부족한 호르몬의 지속적인 보충요법이 필요하게 됩니다. 성장호르몬만 결핍된 경우 단독 성장호르몬결핍증이라고 하고, 성장호르몬 결핍과 다른 뇌하수체 전엽 호르몬의 결핍이 동반되는 경우에는 복합 뇌하수체호르몬결핍증이라고 합니다.

소아에서 뇌하수체기능저하증은 발생 원인에 따라서 선천적 원인과 후천적 원인으로 구분할 수 있습니다.

1. 선천성 원인

1) 특발성
명확한 원인을 종종 알기 어려운 경우를 특발성이라 하는데, 병력 조사에서 둔위 분만(아이가 엄마 뱃속에 거꾸로 위치하여 분만 시 다리가 먼저 나오고 나중에 머리가 나오면서 분만 손상의 위험이 있음), 전치태반, 절박 유산, 분만 출혈, 조기 분만, 난산 등의 기왕력을 가지고 있는 경우가 많습니다. 남아에서 2배 정도 많이 발생하고, 성장 장애와 함께 사춘기 시작이 지연됩니다.

2) 유전적 원인
가족 중 근친결혼이 있거나 2명 이상의 환자가 발생한 경우에는 유전적 원인을 고려해야 합니다. 유전적 원인으로 뇌하수체의 형성을 조절하는 유전인자의 이상인 경우에는 여러 호르몬이 같이 결핍되는 복합 뇌하수체기능저하증이 초래될 수 있으며, 성장호르몬방출호르몬 유전자나 해당 수용체의 유전자 이상 및 성장호르몬 유전자의 결손 혹은 돌연변이로 인하여 단독 성장호르몬 결핍증이 발생할 수 있습니다.

3) 발달 기형
선천적으로 뇌의 기형이 있거나 얼굴 중앙에 기형이 있는 경우인 유치 발생 이상, 상내절치의 유합, 구순열, 구개열, 후비공폐쇄 등이 있으면 뇌하수체에 동반 기형을 고려해야 합니다. 이외에도 시상하부 및 뇌하수체에 공급되는 혈류의 감소를 보이는 대뇌 혈관 기형, 뇌류 등이 있는 경우, 이들 환아에서 비정상적인 성장유형을 보이면 반드시 뇌하수체 축에 대한 검사가 필요합니다.

고해상도 자기공명영상에서 작은 뇌하수체 전엽, 얇은 뇌하수체 줄기 및 이소성 뇌하수체 후엽 등이 관찰되면 뇌하수체기능저하증의 가능성을 의미합니다.

2. 후천성 원인

1) 뇌종양 및 두개강 내 질환
뇌하수체기능저하증을 초래하는 가장 흔한 뇌종양은 두개인두종입니다. 임상증상은 대부분 소아 중기에 나타나며, 두통, 구토뇌압 상승에 의한 증상과 시야 장애, 안구운동 이상 등의 신경학적 증상이 나타납니다. 또한 진단 시 성장장애가 관찰됩니다. 성장호르몬 결핍이 가장 흔하나 다른 뇌하수체 호르몬 결핍도 생길 수 있으며, 요붕증을 동반하기도 합니다.

측면 두부 X선 촬영에서 터어키안의 상부에 석회화를 동반한 터어키안의 확대 또는 일그러짐을 볼 수 있고, 컴퓨터 단층촬영에서 소량의 석회화 또는 낭종 이상이 보이기도 하지만, 자기공명영상이 가장 민감한 검사 방법입니다.

그 외, 배아종, 수막종, 신경교종, 3뇌실의 콜로이드 낭종, 뇌실막 세포종 및 시신경교종 같은 정중선 뇌종양에서 특히 흔하게 발생합니다. 조직구증은 전형적으로 요붕증과 관련되어 있으나, 약 50%에서는 진단 당시 성장호르몬결핍증에 의한 성장장애가 나타납니다.

그밖에 뇌염, 뇌수막염, 결핵, 톡소플라스마 감염 같은 선행된 중추신경계 감염과 뇌수종, 뇌혈관 기형, 두부 외상 등이 원인이 될 수 있습니다.

2) 방사선 조사
최근 후천성 뇌하수체기능저하증의 주요한 원인으로 방사선 조사가 증가하고 있습니다. 급성 림프구성 백혈병의 중추신경계 재발을 막기 위한 두개내 방사선 요법이나 림프종 등의 기존 종양 치료를 위한 방사선 요법 후 뇌하수체기능저하증이 발생하는 것입니다. 뇌하수체 호르몬 중에서 성장호르몬의 분비 저하가 가장 처음으로 나타납니다.

뇌하수체 장애의 정도는 방사선 조사량과 관련이 있어, 소량의 방사선 조사는 단독 성장호르몬결핍증을, 다량의 방사선 조사는 복합 뇌하수체호르몬결핍증을 일으킬 수 있습니다. 보통 18 Gy의 방사선 조사 시 성장호르몬의 분비 저하가, 40 Gy 이상의 용량을 조사하였을 경우 성선자극호르몬, 갑상선자극호르몬, 부신피질자극호르몬 등의 결핍이 나타납니다.

사춘기 아동에서는 18Gy 정도의 조사로도 생리적 성장호르몬 분비가 저하될 수 있기 때문에 주기적인 성장 관찰이 필요합니다.

3) 성장호르몬의 신경분비장애
약물 자극검사에 대한 성장호르몬 반응은 정상이나, 인슐린양 성장인자-I 및 24시간 혈액 내 성장호르몬 농도의 감소가 특징적으로 나타납니다. 성장호르몬 신경분비장애는 비록 성장호르몬 유발검사 결과가 정상으로 판정되었다고 해도 성장호르몬결핍증으로 간주합니다.

증상

선천성 뇌하수체기능저하증이 있는 아이도 출생 시에는 거의 정상적인 체중과 키를 가지고 태어나며, 주로 성장 지연은 돌 이후에 나타납니다.

저혈당은 선천성 뇌하수체기능저하증 환자에서 신생아기와 영아기에 반복적으로 발생할 수 있는 중요한 증상입니다. 난산이나 둔위분만, 겸자분만의 과거력이 있는 경우가 많습니다. 저혈당은 성장호르몬 결핍과 부신피질자극호르몬의 결핍에 의하여 초래될 수 있고, 부신피질자극호르몬과 갑상선자극호르몬 결핍이 동반되는 경우에는 더 심합니다.

지능은 출생 전후기에 저산소증으로, 그리고 영아기에 저혈당증이 심하여 뇌손상이 초래되지 않는 한 비교적 정상입니다.

지속적인 신생아 황달이 저혈당과 동반될 때는 반드시 뇌하수체기능저하증을 의심해야 합니다.

유아기 이후에 증상이 나타나는 경우에는 성장 장애와 함께 다른 아이에 비해 활동력이 떨어지지만, 특별한 증상이 없을 수도 있습니다. 성선자극호르몬 결핍이 동반되는 경우는 미소음경, 잠복고환, 음낭형성 저하증이 관찰될 수 있습니다.

골연령은 나이에 비해 지연되어 있으나 골격비율은 정상에 가깝습니다. 작은 키에 비해 체중이 다소 많고, 복부에 지방이 많이 축적되어 복부비만 형태를 보입니다.

후천성 뇌하수체기능저하증의 증상은 대개 서서히 발현하며 원인 질환에 따라서 다양한 양상을 보이게 되는데, 뇌하수체 종양의 경우에는 종양 자체의 종괴 때문으로 인한 증상들(두통구토, 시각 증상 등)과 호르몬 부족 증상들이 복합되어 나타날 수 있습니다.

1. 성장호르몬결핍증

소아에서 시상하부 또는 뇌하수체에 이상으로 발생하는 뇌하수체기능저하증에서 성장호르몬결핍증의 발생 빈도가 가장 높습니다. 임상적 증상으로는 저신장(3 백분위수 미만 - 같은 나이, 같은 성의 아이들을 키 순서로 1번부터 100번까지 세웠을 때 세 번째 미만에 해당), 성장속도의 감소(3세 이상의 소아에서 1년에 4cm 미만의 성장 속도), 골성숙 지연, 미소음경, 미소고환, 체간비만, 인형 같은 외모 등을 보입니다.

2. 성선자극호르몬결핍증

사춘기 이전의 소아에서는 성선자극호르몬의 수치가 정상적으로 낮기 때문에 특별한 증상이 나타나지 않지만, 사춘기 연령에서는 성선자극호르몬의 저하로 사춘기가 시작되지 않습니다.

따라서 여아에서는 유방의 발달 및 초경이 나타나지 않고, 남아에서는 고환과 음경의 발달이 되지 않습니다. 두개내 방사선 치료 후에 뇌하수체기능저하증이 발생하는 경우에는 역설적으로 중추성 성조숙증이 나타날 수도 있습니다.

3. 갑상샘자극호르몬결핍증

원발성 갑상샘기능저하증과 비슷한 임상 증상을 보이지만, 약간의 호르몬 기능이 남아 있기 때문에 심한 갑상샘기능저하증의 증상을 보이지는 않습니다.

그러나 갑상샘 자체의 질환과 동반된 경우에는 성장장애, 변비, 체중증가, 건조한 피부, 피로 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

4. 부신겉질자극호르몬결핍증

정상적인 상황에서는 약간의 피로감만 나타나기 때문에 소아에서 쉽게 인지하기 어려우며, 스트레스 등이 존재할 경우 저혈당과 저나트륨증이 나타나기도 합니다.

감염, 발열, 외상, 수술 등 신체적 스트레스를 받는 경우에는 부신성 위기의 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다.

5. 항이뇨호르몬결핍증

항이뇨호르몬의 합성 및 분비 저하로 정상적인 요 농축을 하지 못하여 중추성 요붕증이 나타납니다.

다음과 다뇨가 대표적인 증상으로 영아기 때 매우 보채며, 우유를 먹이면 만족하지 않고, 물을 주면 조용해지는 임상 양상을 보입니다. 체온이 증가되고 체중 감소가 현저하며, 탈수 현상으로 구토, 변비 및 성장장애가 나타납니다.

영아기때 탈수로 인하여 뇌 손상을 받을 수 있으며, 발달 및 지능 장애가 올 수 있습니다. 배뇨 훈련이 된 소아에서는 야뇨증과 주뇨증을 보이는 것이 첫 증상이며, 수시로 찬물을 찾게 되고 밤중에 갈증을 호소하며 식욕 부진이 흔합니다.

시상하부나 뇌하수체 종양은 소아 요붕증의 흔한 원인으로 두개인두종 외에 신경교종, 배아종 등이 있습니다. 외상에 의해서도 요붕증이 나타날 수 있으며 뇌하수체 종양의 제거 수술 시 흔히 발생하는데, 성인의 경우와 달리 소아에서는 우발적인 손상이 영구적인 항이뇨호르몬 결핍을 일으키는 경우는 비교적 드뭅니다.

진단

처음에는 단독 성장호르몬 결핍증으로 진단되었어도 항상 여러 뇌하수체호르몬 결핍의 가능성을 고려하여 정기적으로 생화학적 검사와 뇌하수체 영상검사를 시행해야 됩니다.

1. 생화학적 검사

1) 성장호르몬결핍증
성장호르몬결핍증을 진단하기 위한 검사 방법에 대해서는 논란이 많지만, 정기적인 성장평가와 적절한 성장호르몬-인슐린양 성장인자-I 축의 평가가 가장 적절한 방법입니다.

정상적인 성장과 신체균형을 갖는 소아의 약 30~50% 까지도 성장호르몬 자극검사에 대한 반응이 성장호르몬결핍증에서 보이는 범위까지 저하될 수 있으므로, 확진을 위한 검사를 하기 전에 성장호르몬결핍증을 의심할 수 있는 임상적 징후와 성장 자료가 우선되어야 합니다.

(1) 성장호르몬 분비 측정
뇌하수체에서의 성장호르몬 분비는 하루 중에도 여러 번 파동을 이루며 분비되기 때문에 한 번의 측정으로 정확하게 성장호르몬결핍증을 진단할 수 없습니다. 따라서 생리적 자극이나 약물 자극에 의한 유발검사를 시행합니다.

생리적 검사에는 금식, 운동, 수면 후의 성장호르몬 농도 측정 등이 있으며, 수면 시 제 3기 및 4기 수면 상태에서의 농도 측정이 신빙성 있게 성장호르몬 분비와 관계가 있기 때문에 성장호르몬결핍증의 선별 검사로 이용됩니다.

약물 자극으로는 L-dopa, clonidine, arginine, 글루카곤, 인슐린을 사용합니다. 이들 중 어느 방법도 단독으로 시행하여 확실한 진단을 내릴 수 없고, 2종류 이상의 성장호르몬 유발검사에 대해 반응이 없어야 진단할 수 있습니다. 성장호르몬의 분비를 유발하는 가장 강력한 검사는 인슐린을 정맥 투여하여 저혈당을 유발시키는 것입니다.

자극 검사 중 적어도 2종류 이상의 검사에서 성장호르몬 최고치가 10ng/mL 미만으로 나타나면 성장호르몬결핍증으로 진단합니다.

성장호르몬결핍증을 진단하는 다른 방법으로는 인슐린양 성장인자의 분석을 이용하는 것입니다. 인슐린양 성장인자-I와 인슐린양 성장인자 결합단백-3은 성장호르몬에 의해 합성, 분비되어 성장을 유도하기 때문에 간접적으로 성장호르몬 상태를 반영합니다. 혈액 내에서 고농도로 존재하고 일내변동이 없으며 특별한 자극검사도 필요 없습니다. 그러나 이들 측정치는 영양 결핍이나 전신질환 등에 의해서도 감소될 수 있으므로 이것만으로 성장호르몬결핍증을 진단하기에는 부족합니다.

결론적으로 성장지연이 있는 아이에서 임상적으로 성장호르몬결핍증이 의심되면, 성장호르몬 유발검사, 인슐린양 성장인자-I 및 인슐린양 성장인자 결합단백-3 농도를 측정합니다. 성장호르몬 단독 결핍이 의심되면 2종의 유발검사가 필요하지만, 확실한 중추신경계의 병변이나 여러 호르몬 결핍이 동반된 경우에는 1종의 유발검사만으로 충분합니다.

2) 갑상샘자극호르몬결핍증
갑상샘기능저하증은 혈중 갑상샘호르몬 농도가 감소하는 소견으로 진단할 수 있으며, 갑상샘자극호르몬의 측정은 별로 도움이 되지 않습니다.

뇌하수체 기능저하 시 갑상샘자극호르몬은 저하되나, 시상하부의 손상에 의한 경우는 갑상샘자극호르몬이 정상 범위를 나타내고 오히려 증가하기도 합니다.

3) 성선자극호르몬결핍증
성선자극호르몬이 결핍되면 성선기능이 저하되어, 임상적으로 사춘기가 늦게 오거나 무월경 혹은 희발성 월경이 나타납니다. 또한 난포자극호르몬 농도는 정상이거나 낮으며, 혈중 에스트라디올의 농도도 낮습니다.

골반 초음파검사를 시행하여 자궁난소의 크기를 측정함으로써 사춘기 지연을 확진할 수 있습니다.

남성에서는 난포자극호르몬, 황체호르몬, 테스토스테론을 측정하여 성선자극호르몬 농도가 정상이거나 약간 저하되어있고, 낮은 테스토스테론 농도를 보이면 진단할 수 있습니다.

4) 부신겉질자극호르몬결핍증
부신겉질자극호르몬 결핍은 일반적으로 이른 아침의 혈청 코르티솔 농도가 5㎍/dL 이하인 경우 진단 할 수 있습니다.

인슐린이나 부신 겉질을 자극하여 저혈당을 유발시키면, 정상적으로는 코르티솔의 분비가 증가되지만, 부신겉질호르몬 결핍이 있는 경우에는 반응이 없습니다.

5) 항이뇨호르몬결핍증
소변의 양이 많고, 색은 무색에 가까우며, 소변의 삼투질 농도가 혈청의 삼투질 농도에 비해 낮습니다. 즉 비정상적인 희석뇨와 고장성 혈액이 있고 항이뇨호르몬 농도가 낮으면 진단이 가능하며, 애매한 경우에는 몇 시간 동안 수분제한 검사 시행시 소변의 농축이 관찰되지 않습니다.

2. 방사선 검사

골연령: 성장장애가 있는 1세 이상의 모든 아이에서 왼쪽 손목과 손의 방사선 단순 촬영으로 측정하는데, 성장호르몬 결핍 시 골연령이 심하게 지연되고 이외에도 갑상샘기능저하증이나 영양실조 등의 경우에도 지연됩니다.

자기공명영상(MRI): 뇌하수체와 터어키안 주위의 크기와 구조를 평가하는 가장 좋은 방법으로 성장호르몬결핍증으로 진단된 모든 아이에서 시행해야 됩니다. 그러나 MRI에서 발견된 뇌하수체의 형성부진 정도와 동반된 호르몬 결핍 정도는 반드시 일치하지는 않습니다.

요붕증 환자의 경우 초기 MRI에서 이상이 없을지라도 미분화세포종이나 조직구증이 발생할 수 있기 때문에 수년간 6~12개월 간격으로 반복 촬영이 필요합니다.

치료

결핍된 뇌하수체호르몬에 대해 보충요법을 시행합니다.

복합 뇌하수체호르몬결핍증이 있는 경우 코르티솔을 처음으로 보충해 주고 다음으로 갑상샘호르몬 순으로 보충해줍니다. 이는 코르티솔 결핍이 있는 경우 갑상샘호르몬을 먼저 투여할 때 갑작스런 대사율의 증가로 부신위기가 초래될 수 있기 때문입니다.

치료하지 않은 상태의 부신피질자극호르몬과 갑상샘자극호르몬 결핍이 있을 경우에는 요붕증의 증상이 없다가, 코르티솔과 갑상샘호르몬을 투여하였을 경우 중추성 요붕증의 증상이 나타날 수 있기 때문에 주의 깊게 관찰해야 합니다.

부족한 호르몬의 보충요법을 시행하더라도 완전히 정상 생리학적인 상태에 도달할 수는 없지만, 보충요법이 적절하고 뇌하수체기능저하증을 유발시킨 기존 질환이 교정되면 환자들은 정상적인 삶을 유지할 수 있으며 삶의 질도 높일 수 있습니다.

1. 성장호르몬결핍증

1) 성장호르몬 치료

(1) 소아기
생합성 성장호르몬을 사용합니다. 용량은 1주일에 0.18~0.3mg/kg(0.5~0.8 IU/kg)을 6~7회로 나누어, 생리적인 성장호르몬 분비와 비슷하도록 잠자기 전 또는 밤에 피하로 주사합니다. 일주일 총량이 같다면 매일 나누어 주사하는 것이 일주일에 3회로 나누어 주사하는 것보다 효과가 더 좋습니다.

(2) 성인기
소아기에 성장호르몬결핍증으로 진단되어 성장호르몬 치료를 시작하면서 성인 키에 도달한 이후에도 성장호르몬 치료가 필요할 수 있음을 설명해 주는 것이 좋습니다.

단독 성장호르몬결핍증인 경우에는 성장호르몬 분비상태가 정상으로 판정되어 성장호르몬 치료를 중지하는 경우도 많지만, 뇌하수체 저형성 등의 뇌하수체 생성장애, 중격-시신경 이형성증 같이 시상하부- 뇌하수체 축의 구조적 이상이 확인된 경우나 복합 뇌하수체호르몬결핍증인 경우에는 성장호르몬에 대한 재평가를 실시하여야 합니다.

재평가 시에는 인슐린 유발검사가 포함되어야 하며, 인슐린양 성장인자-I, 인슐린양 성장인자 결합단백-3의 측정, 체성분 분석, 골밀도 측정, 지질검사 및 삶의 질에 대한 평가를 해야 합니다.

(3) 성장호르몬 치료의 모니터링
성장반응이 좋지 않은 경우에는 투약법의 기술적인 문제, 갑상샘기능저하증의 동반유무, 만성질환 유무, 부신피질호르몬제 사용 유무, 척추 방사선 조사력, 성장판 융합, 진단의 정확성, 영양 상태와 중화항체 존재 등을 고려해야 합니다.

성장평가는 가장 중요한 요소로 치료 전, 후의 정확한 성장속도의 평가가 중요합니다. 3~6개월 간격으로 성장을 평가합니다.

복합 뇌하수체호르몬결핍증에서 성장호르몬 치료를 시작하면 미처 진단되지 않은 갑상샘기능저하증의 증상이 나타날 수 있기 때문에, 성장호르몬 치료 전 뿐만 아니라 치료 시작 후 3개월에 갑상선기능검사가 필요하며, 정상일지라도 이후 매년 추적 검사가 요구됩니다.

성장호르몬 치료를 하는 동안 골연령 측정을 통하여 남아 있는 성장 가능성을 추정할 수 있으며, 성장호르몬을 사용하면서 골성숙이 치료 전에 비하여 너무 빨리 진행하는 지 유무를 살펴보는 것이 치료에 도움이 됩니다.

성장호르몬결핍증의 진단 및 치료 시작이 빨리 이뤄지지 못하면, 최종 성인키가 정상 성인키에 이르지 못합니다. 일반적으로 진단 시 키가 클수록, 치료 시작 연령이 어릴수록, 치료 기간이 길수록, 치료 첫해에 성장속도가 클수록 최종 성인키가 더 큰 것으로 알려져 있습니다.

성장반응이 좋지 않은 경우에는 투약법의 기술적인 문제, 갑상선기능저하증의 동반유무, 만성질환 유무, 부신피질호르몬제 사용 유무, 척추 방사선 조사력, 성장판 융합, 진단의 정확성, 영양 상태와 중화항체 존재 등을 고려해야 합니다.

2. 갑상샘자극호르몬결핍증

치료로 갑상샘호르몬(L-thyroxine)을 투여하는데, 젊은 연령층이나 심혈관계에 질환이 없는 경우는 하루에 100 μg/m2을 사용합니다. 장기간 과량으로 사용할 경우 심방 세동과 같은 심혈관계 질환을 유발할 수 있고, 골의 무기질 농도에 영향을 줄 수 있으므로 정기적으로 갑상샘호르몬 농도를 측정하고 임상증상의 호전 유무에 따라 갑상샘호르몬의 용량을 조절해야합니다.

3. 성선자극호르몬결핍증

일반적으로 성호르몬의 투여는 사춘기 연령부터 시작할 수 있습니다. 골성숙을 촉진시킬 수 있으므로 키가 만족할 만한 수준에 도달했다면 일반적인 사춘기 시작연령에 맞추어 성호르몬 투여를 시작할 수 있습니다(남아는 12~13세, 여아는 11~12세). 성호르몬 투여는 골성숙 및 골단융합을 염두에 두고 투여하여야 합니다.

그러나 환아가 사춘기 징후 부재로 인한 정신적 문제가 발생하였을 경우, 성호르몬의 투여를 신중하게 고려하여야 합니다. 저성선자극호르몬성 성선기능저하증 남자에서 정자 생성을 촉진시키기 위해 인융모성선자극호르몬과 난포자극호르몬을 투여하기도 합니다.

4. 부신겉질자극호르몬결핍증

정상적인 성장을 위해서는 장기적인 요법으로 하이드로코르티손(10mg/㎡/일)을 투여할 수 있습니다. 일반적으로 하이드로코르티손 보충요법은 하루 두 번 요법(아침 8시, 오후 5시)을 사용하는데, 하루 세 번 요법(아침 8시, 정오, 오후 5시)이 두 번 요법에 비해 코르티솔의 정상적인 분비 양상과 더 비슷합니다. 혈청과 소변 코르티솔을 측정하여 치료에 대한 효과를 관찰해야 합니다.

수술, 외상, 감염, 기타 중증 질환 같은 스트레스 상황에서 정상인처럼 이를 이겨내기 위한 코르티솔 분비 증가가 이루어지지 않으므로, 평소의 2~3배 정도로 용량을 증가시키거나, 2~3일간 하루에 100~150mg의 하이드로코르티손을 투여해야 합니다.

5. 항이뇨호르몬결핍증

항이뇨호르몬을 경구나 비강을 통해 투여할 수 있습니다. 경구를 통한 항이뇨호르몬 정제는 비강 투여보다 작용이 20배 정도 약하지만, 소아에서 25~300㎍을 8~12시간 간격으로 투여하면 효과적이고 안전합니다. 비강통해스프레이 제제의 경우 10㎍(0.1mL)을 하루 1회 내지 2회로 나누어 투여할 수 있습니다.

환자들이 자주하는 질문들

1. 키가 작은 아이의 경우 병원을 방문하여 저신장의 원인에 대한 검사를 받아야 하는 경우는?

아이의 키가 3백분위수 미만이며, 3세 이상의 연령에서 1년 성장 속도가 4cm 미만으로 성장 지연이 있는 경우, 또는 성장 지연과 함께 두통, 시력 장애 등의 신경학적 증상을 동반하거나 사춘기 지연이 있는 경우에는 저신장의 원인에 대한 검사가 필요합니다.

2. 성장호르몬결핍증에서 성장호르몬 치료 시 효과는?

성장호르몬결핍증 환자에게 성장호르몬을 투여하면 연간 성장속도가 치료 전 3~4cm에서 치료 첫해에는 10~12cm로 가장 효과가 좋고, 다음 2~3년 동안은 7~9cm 정도 됩니다. 진단 및 치료의 시작이 빨리 이루어지지 않으면, 치료가 이루어지지 않은 동안의 키의 손실을 회복할 수 없으므로 환자를 조기에 발견하여 치료해야 합니다.

3. 성장호르몬 치료의 부작용은 무엇이 있나요?

성장호르몬 주사여성형 유방, 반점의 크기의 증가, 특발성 두개 내 고혈압이나 관절통 등이 있을 수 있으며, 갑자기 키가 커지면서 고관절이나 무릎 통증이 생길 수 있습니다. 2형 당뇨병 발생과의 연관성은 없는 것으로 보고되고 있으나, 성장호르몬은 항인슐린 효과가 있어 혈당을 증가시키는 작용이 있기 때문에 주기적인 혈당 검사가 필요합니다. 간혹 성장호르몬 치료를 하면 암이 생긴다는 말들을 하는데, 치료 중 인슐린양 성장인자-I의 농도를 생리적 농도 이하로 유지하면 백혈병이나 종양 발생 등의 위험성은 없습니다.

4. 아프거나 몸이 힘들 때 주의해야 할 것이 있나요?

정상적으로 신체적으로 심한 스트레스가 있으면, 부신호르몬이 평소의 몇 배 이상 많이 분비됩니다. 따라서 발열 등 신체적으로 매우 힘든 상황에서는 부신호르몬을 평소보다 많이 복용해야 합니다. 부신 호르몬이 부족하면 저혈당, 저혈압, 이온 불균형이 발생할 수 있습니다.

발열(38도 이상)이 있거나, 이유 없이 심하게 기운이 없거나 구토가 있을 때에는 스트레스 용량의 부신호르몬을 하루 3회 복용합니다. 만약 따로 처방 받은 것이 없으면 평소 먹던 용량의 3배의 용량의 부신호르몬제를 한번에 복용합니다. 일반적으로 정신적 스트레스에는 스트레스 용량만큼에 해당하는 부신호르몬을 복용할 필요가 없습니다.

5. 요붕증이 있는 경우 물과 약은 어떻게 조절해야 하나요?

요붕증이 있는 경우 항이뇨호르몬제의 복용 양은 매우 다양한데 일상생활에서 수분 섭취와 배뇨로 인해 불편함이 없는 정도로 복용하는 것이 좋습니다. 항이뇨호르몬제 용량이 부족하면 소변양이 많아지면서 체내 수분양은 감소하고 혈중 전해질이 올라갑니다. 항이뇨호르몬제가 부족하면 반대의 현상이 생길 수 있습니다.

체내 수분 부족 시 갈증을 잘 느낄 수 있으며 갈증 정도에 따라 수분을 섭취하면 됩니다. 그러나 수분이 부족해도 갈증을 느끼지 못하는 경우에는 적정한 양의 수분을 섭취하도록 신경을 써야 합니다. 체중이 30kg 이하인 어린이의 경우 하루 수분 섭취량 및 소변양은 1,000~2,000mL 정도가 적당하며, 30kg 이상의 경우 1,500~2,500mL 정도가 적당합니다. 또 밤에 잘 때에는 1~2회 이하로 소변을 보는 것이 적당합니다.

먹는 항이뇨호르몬제는 복용 후 1시간 정도 지나면 소변양이 감소하고, 약 6시간이 지나면 다시 소변양이 많고 묽어집니다. 따라서 소변양을 보면서 항이뇨호르몬제의 복용 양과 복용 간격을 적절하게 조절할 수 있어야 합니다.

뇌하수체 기능 저하증(소아) [hypopituitarism] (국가건강정보포털 의학정보)

 

 

핵심

성장호르몬은 간 및 연골 조직 등에서 인슐린양 성장 인자를 합성, 분비시키고, 이것이 인슐린양 성장 인자 결합단백과 결합하여 뼈에 작용함으로써 성장을 자극합니다.

성장호르몬은 성장 효과 이외에 인체에 유용한 대사작용을 가지고 있는데, 당 생성 및 단백 합성을 증가시키고, 지방 조직으로부터 지방 분해를 촉진합니다. 성장호르몬이 부족한 경우 지방 분해가 제대로 되지 않아 비만 특히 복부 비만을 초래할 수 있습니다.


 

여성에서는 생식 난포의 성숙을 일으키고, 남성에서는 고환Sertoli 세포 및 세정관을 자극하여 정자 형성 등을 촉진시킵니다.

여성에서는 배란과 황체 형성을 자극하고, 에스트로겐의 분비를 증가시키며, 남성에서는 고환의 Leydig 세포를 자극하여 남성 호르몬인 테스토스테론의 분비를 증가시킵니다.

임신 및 수유 중의 유즙 생성에 꼭 필요한 호르몬으로, 출산 후 젖 분비를 자극합니다. 소아에서 시상하부의 손상이 존재할 경우 프로락틴 분비가 증가하게 됩니다. 예를 들어, 두개인두종 등 시상하부 종양이 존재하여 범뇌하수체 저하증이 존재할 경우, 유즙 분비 호르몬 억제 인자의 분비가 감소하므로 뇌하수체에서의 프로락틴 분비가 증가됩니다. 

갑상샘호르몬의 합성 및 분비를 증가시키며, 갑상샘의 중요 성장 인자로도 작용합니다. 갑상샘 호르몬은 정상 성장과 발달, 심혈관 기능의 유지, 조혈 기능, 단백질 합성 및 지질 대사 증가에 관여합니다.

부신 겉질 호르몬을 합성, 분비시키며, 부신의 남성 호르몬 합성 및 분비도 자극합니다. 부신 겉질 호르몬인 코르티솔은 세포가 정상적인 기능을 하도록 해주며 신체에서의 스트레스 발생 시 스트레스를 극복할 수 있는 능력을 부여해줍니다.

신장에서 뇨를 농축시키며, 혈관 수축을 자극 합니다.

 

시상하부뇌하수체의 질환에 의하여 뇌하수체 호르몬의 분비가 저하되면 뇌하수체기능저하증이 초래되어 부족한 호르몬의 지속적인 보충요법이 필요하게 됩니다.

성장호르몬만 결핍된 경우 단독 성장호르몬결핍증이라고 하고, 성장호르몬 결핍과 다른 뇌하수체 전엽 호르몬의 결핍이 동반되는 경우에는 복합 뇌하수체호르몬결핍증이라고 합니다.

 

위의 글 자세히 보솄나요, 해결 방법을 찾아 볼까요​,

아래 더보기 사이트 누르고 확인 하십시요, 뇌하수체 장애로 발생되는

어두운 생각들, 그늘진 마음,  어둠이 깃든 영혼을

밝게한는 뇌하수체의 신경전달물질들(호르몬)로 좋은 변화 뿐만 아니라, 

뇌를 강화하고, 뇌 크기의 변화로, 해피한 나날들로 세로운 희망을 찾아 보세요.

더보기=뇌하수체 질환

더보기=뇌는 삶의 중추이다

더보기=인체 모든 기관을 조절하는 뇌

더보기=몸이 건강해야 뇌도 건강하다


더보기=호르몬이 남성의 삶을 지배한다 

더보기=창조력을 키우는 도파민

더보기=호르몬 분비의 지휘자 뇌하수체

더보기=핵산에는 DNA와 RNA가 있다.

더보기=포스파티딜 콜린, 아세틸콜린

더보기=배아줄기세포, 성체줄기세포  


더보기=황금알 오리난황정 

더보기=지적 감퇴, 파킨슨병, 불안정,